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问答题
从发病机制来探讨BH缺乏型苯丙酮尿症，为什么单纯饮食治疗效果不好?

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考题 对于典型苯丙酮尿症患儿主要的治疗方法是A、低苯丙氨酸饮食B、给予鸟苷三磷酸环化酶C、给予PTSD、给予5-羟色胺酸E、BH4
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考题 关于四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症描述正确的是()。 A.对无苯丙氨酸饮食治疗无反应B.和经典型苯丙酮尿症一样需要控制饮食C.神经系统症状较轻D.治疗需要补充BH4及相应神经递质E.最常见为DHPR缺乏症，其次为6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(PTPS)缺乏症
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考题 苯丙酮尿症的发病机制是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）。A、代谢底物堆积B、代谢旁路产物堆积C、代谢中间产物堆积D、代谢终产物缺乏E、代谢终产物堆积
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考题 试述苯丙酮尿症的发病机制?
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考题 为什么BH4乏型苯丙酮尿症的临床症状更重。
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考题 为什么体外喷淋药物治疗猪疥螨效果不好？
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考题 以下有关苯丙酮尿症的说法错误的是（）。A、苯丙酮尿症是一种代谢缺陷B、苯丙酮尿症患者无法通过调整饮食来进行控制C、开始治疗的年龄愈小，效果愈好D、苯丙酮尿症患者常表现为智力发育落后
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考题 关于苯丙酮尿症的饮食治疗，错误的是（）A、饮食疗法开始得越早，效果越好B、生后一以确诊应立即开始饮食治疗C、最理想的饮食为无苯氨酸饮食D、治疗中应定期检查血苯丙氨酸水平E、饮食控制至少需持续到青春期后
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考题 从发病机制来探讨BH缺乏型苯丙酮尿症，为什么单纯饮食治疗效果不好?
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考题 苯丙酮尿症主要的治疗方法是（　）A、四氢生物蝶呤(BH)B、5-羟色胺C、低苯丙氨酸饮食D、低铜饮食E、低蛋白饮食
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考题 恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式是（），
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考题 苯丙酮尿症患儿的饮食应为（），从（）开始。
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考题 苯丙酮尿症主要的治疗方法是（）A、四氢生物蝶呤（BH4）B、5-羟色胺C、低苯丙氨酸饮食D、低铜饮食E、低蛋白饮食
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考题 单选题以下有关苯丙酮尿症的说法错误的是（）。A 苯丙酮尿症是一种代谢缺陷B 苯丙酮尿症患者无法通过调整饮食来进行控制C 开始治疗的年龄愈小，效果愈好D 苯丙酮尿症患者常表现为智力发育落后
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考题 单选题患儿，4个月，因呕吐，皮肤湿疹，尿有鼠尿味来院就诊，经查确诊为苯丙酮尿症收入院。护士对其饮食指导为（）A 高蛋白饮食B 单纯母乳C 适当添加辅食D 低苯丙氨酸奶方E 单纯谷类食物喂养
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考题 多选题苯丙酮尿症的治疗原则（　）A防止智力低下的发生B早期诊断C及时治疗，饮食控制D治疗原发病E控制感染
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考题 单选题苯丙酮尿症主要的治疗方法是（　）A 四氢生物蝶呤(BH)B 5-羟色胺C 低苯丙氨酸饮食D 低铜饮食E 低蛋白饮食
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考题 配伍题非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）|典型苯丙酮尿症的发病原因是（）A二氢生物蝶呤还原酶缺乏B酪氨酸羟化酶缺乏C酪氨酸转氨酶缺乏D苯丙氨酸羟化酶缺乏E苯丙氨酸转氨酶缺乏
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考题 单选题苯丙酮尿症的发病机制是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致（）。A 代谢底物堆积B 代谢旁路产物堆积C 代谢中间产物堆积D 代谢终产物缺乏E 代谢终产物堆积
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考题 多选题BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关（）A苯丙氨酸－4－羟化酶B鸟苷三磷酸环化水合酶C6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶D二氢生物蝶呤还原酶E酪氨酸酶
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考题 单选题苯丙酮尿症主要的治疗方法是（）A 四氢生物蝶呤（BH4）B 5-羟色胺C 低苯丙氨酸饮食D 低铜饮食E 低蛋白饮食
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考题 问答题试述苯丙酮尿症的发病机制?
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考题 填空题恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏（）酶，其遗传方式是（），
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考题 问答题为什么BH4乏型苯丙酮尿症的临床症状更重。
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