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多选题
BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关()
A

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

鸟苷三磷酸环化水合酶

C

6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

D

二氢生物蝶呤还原酶

E

酪氨酸酶


参考答案

参考解析
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考题 苯丙酮尿症的病因是A.膜转运异常B.合成酶缺乏C.羟化酶缺陷D.转移酶缺陷E.酪氨酸酶缺乏

考题 BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是A.鸟苷三磷酸环化水合酶,6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B.葡糖脑苷酶C.苯丙氨酸-4-羟化酶D.四氢生物蝶呤还原酶E.葡萄糖-6-磷酸酶

考题 典型苯丙酮尿症的发病原因是A.酪氨酸转氨酶缺乏B.苯丙酸转氨酶缺乏C.苯丙氨酸羟化酶缺乏D.酪氨酸羟化酶缺乏E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏

考题 苯丙酮尿症(PKU)筛查诊断标准是()。 A.高苯丙氨酸血症排除四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症后,Phe浓度﹥360 umol/L为PKU,血Phe≤360 umol/L为轻度高苯丙氨酸血症(HPA)B.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后,Phe浓度﹥720 umol/L为PKU,血Phe≤720 umol/L为HPAC.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后,Phe浓度﹥720 umol/L为PKU,血Phe≤360 umol//L为HPAD.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后,Phe浓度﹥360 umol/L为PKU,血Phe≤720 umol/L为HPAE.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后,Phe浓度﹥540 umol/L为PKU,血Phe≤540 umol/L为HPA

考题 关于四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症描述正确的是()。 A.对无苯丙氨酸饮食治疗无反应B.和经典型苯丙酮尿症一样需要控制饮食C.神经系统症状较轻D.治疗需要补充BH4及相应神经递质E.最常见为DHPR缺乏症,其次为6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(PTPS)缺乏症

考题 (2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX (2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏C. 酪氨酸转氨酶缺乏D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

考题 (2013)非典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏C. 酪氨酸转氨酶缺乏D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

考题 I型超敏反应有明显的个体差异,可能与下列哪些因素有关()。A、缺乏分泌型IgAB、胆碱能神经兴奋性增高C、易产生IgED、组胺酶减少或活性低E、胆碱酯酶缺乏

考题 苯丙酮尿症患者体内缺乏()酶,而白化病患者体内缺乏()酶。

考题 苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是()。A、磷酸化酶缺乏B、酪氨酸C、体内铜蓝蛋白缺乏D、苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏E、磷酸化酶激酶缺乏

考题 为什么BH4乏型苯丙酮尿症的临床症状更重。

考题 典型苯丙酮尿症的发病原因是()A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏B、酪氨酸羟化酶缺乏C、酪氨酸转氨酶缺乏D、苯丙氨酸羟化酶缺乏E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

考题 典型苯丙酮尿症缺乏的酶是()A、鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP)B、苯丙氨酸羟化酶(PAH)C、二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)D、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS)E、四氢生物蝶呤(BH4)

考题 疟疾产生黑尿热常与患者缺乏下列哪种酶有关()

考题 恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏()酶,其遗传方式是(),

考题 BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是()A、鸟苷三磷酸环化水合酶,6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶B、葡糖脑苷酶C、苯丙氨酸-4-羟化酶D、四氢生物蝶吟还原酶E、葡萄糖-6-磷酸酶

考题 非典型苯丙酮尿症的发病原因是()A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏B、酪氨酸羟化酶缺乏C、酪氨酸转氨酶缺乏D、苯丙氨酸羟化酶缺乏E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

考题 单选题苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是()A 酪氨酸缺乏B 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏C 体内铜蓝蛋白缺乏D 磷酸化酶缺乏E 磷酸化酶激酶缺乏

考题 单选题非典型苯丙酮尿症的发病原因是()A 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B 酪氨酸羟化酶缺乏C 酪氨酸转氨酶缺乏D 苯丙氨酸羟化酶缺乏E 苯丙氨酸转氨酶缺乏

考题 配伍题非典型苯丙酮尿症的发病原因是()|典型苯丙酮尿症的发病原因是()A二氢生物蝶呤还原酶缺乏B酪氨酸羟化酶缺乏C酪氨酸转氨酶缺乏D苯丙氨酸羟化酶缺乏E苯丙氨酸转氨酶缺乏

考题 单选题典型苯丙酮尿症缺乏的酶是( )A 鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP)B 苯丙氨酸羟化酶(PAH)C 二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)D 6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS)E 四氢生物蝶呤(BH4)

考题 单选题苯丙酮尿症的病因是()。A 膜转运异常B 合成酶缺乏C 羟化酶缺陷D 转移酶缺陷E 酪氨酸酶缺乏

考题 单选题苯丙酮尿症导致神经系统损害的原因有()A 甲状腺素、肾上腺素合成减少B GTP活力缺陷,影响BH4代谢C 碱性磷酸酶缺乏D 黑色素合成不足E 乳酸脱氢酶缺乏

考题 填空题苯丙酮尿症患者体内缺乏()酶,而白化病患者体内缺乏()酶。

考题 单选题苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸堆积的原因是(  )。A 酪氨酸缺乏B 苯丙氨酸羟化酶缺乏C 体内铜蓝蛋白缺乏D 葡萄糖醛酸脱氢酶缺乏E 谷草转氨酶缺乏

考题 填空题恶性型苯丙酮尿症的发病机理是由于缺乏()酶,其遗传方式是(),

考题 单选题四氢生物蝶呤缺乏型苯丙酮尿症的最常见病因是()A 鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏B 6-丙酮酰四氢蝶吟合成酶缺乏C 二氢生物蝶呤还原酶缺乏D 苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏E 以上都是