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单选题
在正常蛋白质摄入情况下，血苯丙氨酸浓度持续360μmol/L（）次以上者均应当给予低苯丙氨酸饮食治疗。
A
1次
B
2次
C
3次
D
5次
E
4次
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考题
治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应( )A、每日应按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入B、每日应按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸D、每日应按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg
考题
苯丙酮尿症(PKU)筛查诊断标准是()。
A.高苯丙氨酸血症排除四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol/L为轻度高苯丙氨酸血症(HPA)B.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAC.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol//L为HPAD.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAE.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥540 umol/L为PKU，血Phe≤540 umol/L为HPA
考题
一经确诊应尽早开始饮食控制治疗，下列哪项不妥当（ ）A．给予低苯丙氨酸饮食，以防脑损害及智能低下发生B．适当控制苯丙氨酸的摄人，持续至成人C．严格的饮食治疗主要适用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/LD．最好采用低苯丙氨酸配方达到限制摄入，又保证生长发育所需E．6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品
考题
患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，血苯丙氨酸浓度理想的控制范围应为A.60～120μmol/LB.120～240μmol/LC.180～360μmol/LD.180～480μmol/LE.180～600μmol/L
考题
苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）
考题
男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。
该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥（ ）A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
考题
治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）A、每日按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入B、每日按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入C、摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸D、每日按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
考题
判断题苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）A
对B
错
考题
单选题男孩，2.5岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤细嫩，尿有异味，血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用（）A
出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生B
采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要C
较大婴儿苯丙氨酸应按照30～50mg/（kg·D.适量给予D
血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）E
低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
考题
单选题治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）A
每日按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入B
每日按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入C
摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸D
每日按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入E
每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
考题
判断题在正常蛋白质摄入情况下，血苯丙氨酸浓度持续大于120μmol/L两次以上者均应当给予低苯丙氨酸饮食治疗。A
对B
错
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