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单选题
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）
A
脑脊液
B
肌肉活检
C
肌电图
D
头CT/MRI
E
基因检查
F
血清离子
G
重复电刺激
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考题
男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为( )。A、头颅CTB、肌电图C、颈髓MRD、脑脊液检查E、脑干诱发电位
考题
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征(±)，无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑A、脊髓空洞症B、多系统萎缩C、脊髓型颈椎病D、脊髓压迫症E、多灶性运动神经病F、运动神经元病G、脊髓炎该病有诊断意义的检查是A、脑脊液B、肌肉活检C、肌电图D、头CT/MRIE、基因检查F、血清离子G、重复电刺激该患者可以出现的体征是A、伸肌无力较屈肌明显B、双下肢痉挛性瘫痪C、眼肌运动障碍、晨轻暮重D、双上肢迟缓性瘫痪E、交叉性瘫痪、共济失调F、节段性感觉分离G、延髓麻痹H、感觉障碍I、面部感觉障碍、眼球震颤关于该病的治疗叙述不正确的是A、本病尚无有效的治疗方法B、多使用利鲁唑改善运动功能和肌力C、流涎多可给予抗胆碱药D、肌阵挛可给予地西泮E、支持治疗对保证患者足够营养和全身状况颇为重要
考题
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑（）A、脊髓空洞症B、多系统萎缩C、脊髓型颈椎病D、脊髓压迫症E、多灶性运动神经病F、运动神经元病G、脊髓炎
考题
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。关于该病的治疗叙述不正确的是（）A、本病尚无有效的治疗方法B、多使用利鲁唑改善运动功能和肌力C、流涎多可给予抗胆碱药D、肌阵挛可给予地西泮E、支持治疗对保证患者足够营养和全身状况颇为重要
考题
男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。最支持的临床诊断是（）A、脊肌萎缩症B、脊髓型颈椎病C、进行性脊肌萎缩D、肌萎缩性侧索硬化症E、原发性侧索硬化症
考题
患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）A、颈椎MRIB、肌电图C、肺功能检查D、脑脊液检测E、肌肉活检
考题
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）A、脑脊液B、肌肉活检C、肌电图D、头CT/MRIE、基因检查F、血清离子G、重复电刺激
考题
男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）A、头颅CTB、肌电图C、脑电图D、肌肉活检E、颈髓MRI
考题
男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）A、头颅CTB、肌电图C、脑电图D、肌肉活检E、颈髓MRI
考题
男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。本病的生存期一般为（）A、1～3年B、3～5年C、5～7年D、7～9年E、20年以上
考题
单选题男患，45岁，双下骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，烈病理征阳性此患者首选检查是什么（）A
头颅CTB
肌电图C
脑电图D
肌肉活检E
颈髓MRI
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图DCK升高E空腹血糖正常F血脂升高
考题
单选题患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。诊断应首先考虑（）A
多系统萎缩B
颈椎病C
肌萎缩侧索硬化D
多发性硬化E
肯尼迪病
考题
单选题男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。本病的生存期一般为（）A
1～3年B
3～5年C
5～7年D
7～9年E
20年以上
考题
多选题患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者可以出现的体征是（）A伸肌无力较屈肌明显B双下肢痉挛性瘫痪C眼肌运动障碍、晨轻暮重D双上肢迟缓性瘫痪E交叉性瘫痪、共济失调F节段性感觉分离G延髓麻痹H感觉障碍I面部感觉障碍、眼球震颤
考题
单选题男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为（ ）A
头颅CTB
肌电图C
颈髓MRD
脑脊液检查E
脑干诱发电位
考题
单选题男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。对该患者最有意义的检查是（）A
血生化B
CSF检查C
MRID
神经电生理E
脑电图
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图D空腹血糖降低，高乳酸血症E空腹血糖正常F血脂升高GCK升高H肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润
考题
单选题患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该患者首先考虑（）A
脊髓空洞症B
多系统萎缩C
脊髓型颈椎病D
脊髓压迫症E
多灶性运动神经病F
运动神经元病G
脊髓炎
考题
单选题男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）。A
头颅CTB
肌电图C
脑电图D
肌肉活检E
颈髓MRI
考题
单选题女性，45岁，右手桡侧3个手指感觉过敏，鱼际肌萎缩，拇指对掌无力，腕部正中神经Tinel征（+）。若病程日久，该病人易出现萎缩的肌肉是（）A
骨间肌B
小鱼际肌C
鱼际肌D
蚓状肌E
拇外展肌
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