单选题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑（）（提示：进一步行如下检查：血清铜7.6μmol/L（正常值11～22μmol/L），肝穿活检病理报告提示：G1～2S，肝铜含量1562μg/g（正常值＜35μg/g），眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环。）A 自身免疫性肝炎B 肝豆状核变性C 血色病D 遗传性高胆红素血症E 病毒性肝炎，慢性活动型F 肝性卟啉病

考题患者女，35岁，主诉皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒4个月。既往：高血压史5年；否认肝炎病史、输血史；无特殊用药史；无疫区、疫水接触及毒物接触史。否认嗜酒。查体：神清，生命体征平稳；皮肤、巩膜黄染；未见蜘蛛痣及肝掌；心、肺、腹查体未见异常。实验室检查：ALT1227U/L，AST918U/L，GGT244.2U/L，TBil87.2μmol/L，DBil44.2μmol/L，GLO60g/L，IgG2470mg/dl，ANA阳性(1∶320)(核仁型)；SMA阳性(1∶320)。目前首先考虑的诊断是A、系统性红斑狼疮B、药物性肝损害C、原发性胆汁性肝硬化D、自身免疫性肝炎E、肝豆状核变性F、血色病还需要完善的检查是A、抗线粒体抗体（AMA）B、HAV、HBV、HCV现症感染的标志物C、血清铜蓝蛋白、血清铁和铁蛋白D、肝穿刺活检E、抗双链DNA抗体F、HBV-DNA抗核抗体阳性还可见于A、系统性红斑狼疮B、过敏性脑炎C、原发性胆汁性肝硬化D、类风湿关节炎E、硬皮病F、混合结缔组织病

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考题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑（）（提示：入院后进一步检查结果如下：尿蛋白（+++），自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白6.5mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性，颅脑MRI提示双侧苍白球、壳核异常信号。）A原发性胆汁性肝硬化B原发性硬化性胆管炎CWilson病D肾病综合征E先天性铜蓝蛋白缺乏症F血色病G良性复发性肝内胆汁淤积

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考题患者女，35岁，主诉皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒4个月。既往：高血压史5年；否认肝炎病史、输血史；无特殊用药史；无疫区、疫水接触及毒物接触史。否认嗜酒。查体：神清，生命体征平稳；皮肤、巩膜黄染；未见蜘蛛痣及肝掌；心、肺、腹查体未见异常。实验室检查：ALT1227U/L，AST918U/L，GGT244.2U/L，TBil87.2μmol/L，DBil44.2μmol/L，GLO60g/L，IgG2470mg/dl，ANA阳性（1∶320）（核仁型）；SMA阳性（1∶320）。目前首先考虑的诊断是（）A系统性红斑狼疮B药物性肝损害C原发性胆汁性肝硬化D自身免疫性肝炎E肝豆状核变性F血色病

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考题患者女，35岁，主诉皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒4个月。既往：高血压史5年；否认肝炎病史、输血史；无特殊用药史；无疫区、疫水接触及毒物接触史。否认嗜酒。查体：神清，生命体征平稳；皮肤、巩膜黄染；未见蜘蛛痣及肝掌；心、肺、腹查体未见异常。实验室检查：ALT1227U/L，AST918U/L，GGT244.2U/L，TBil87.2μmol/L，DBil44.2μmol/L，GLO60g/L，IgG2470mg/dl，ANA阳性（1∶320）（核仁型）；SMA阳性（1∶320）。还需要完善的检查是（）A抗线粒体抗体（AMA.BHAV、HBV、HCV现症感染的标志物C血清铜蓝蛋白、血清铁和铁蛋白D肝穿刺活检E抗双链DNA抗体FHBV-DNA

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考题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑（）。（提示：入院后进一步检查结果如下：尿蛋白（+++），自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白6.5mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性，颅脑MRI提示：双侧苍白球、壳核异常信号。）A原发性胆汁性肝硬化B原发性硬化性胆管炎CWilson病D肾病综合征E先天性铜蓝蛋白缺乏症

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考题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑（）。（提示：入院后进一步检查结果如下：尿蛋白（+++），自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白6.5mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性，颅脑MRI提示：双侧苍白球、壳核异常信号。）A、原发性胆汁性肝硬化B、原发性硬化性胆管炎C、Wilson病D、肾病综合征E、先天性铜蓝蛋白缺乏症

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考题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑（）（提示：入院后进一步检查结果如下：尿蛋白（+++），自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白6.5mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性，颅脑MRI提示双侧苍白球、壳核异常信号。）A、原发性胆汁性肝硬化B、原发性硬化性胆管炎C、Wilson病D、肾病综合征E、先天性铜蓝蛋白缺乏症F、血色病G、良性复发性肝内胆汁淤积

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考题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑（）。A、自身免疫性肝炎B、肝豆状核变性C、血色病D、遗传性高胆红素血症E、病毒性肝炎，慢性活动型F、肝性卟啉病

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考题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。为协助诊断，入院后需行的检查包括（）。（提示：查体：生命体征平稳，慢性肝病面容，可见肝掌，巩膜轻度黄染，腹平软，肝右肋下2cm，质软，无压痛，脾左肋下3cm可及，移动性浊音阴性。生理反射存在，病理反射未引出。）A、血、尿、粪常规B、肝、肾功能C、血清肝炎病毒标志物检测D、血清铁及总铁结合力E、血清铜蓝蛋白F、自身抗体检查

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考题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。患者应接受的治疗包括（）。（提示：该患者入院后第3天行肝穿刺活检，检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示：骨量减少，骨密度降低。）A、口服青霉胺250~500mg/dB、口服维生素B625mg/dC、给予保肝、退黄治疗D、给予口服利尿剂治疗E、给予泼尼松治疗

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考题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑（）（提示：进一步行如下检查：血清铜7.6μmol/L（正常值11～22μmol/L），肝穿活检病理报告提示：G1～2S，肝铜含量1562μg/g（正常值＜35μg/g），眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环。）A、自身免疫性肝炎B、肝豆状核变性C、血色病D、遗传性高胆红素血症E、病毒性肝炎，慢性活动型F、肝性卟啉病

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考题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。为协助诊断，入院后需行的检查包括（）（提示：查体：生命体征平稳，慢性肝病面容，可见肝掌，巩膜轻度黄染，腹平软，肝右肋下2cm，质软，无压痛，脾左肋下3cm可及，移动性浊音阴性。生理反射存在，病理反射未引出。）A、血、尿、粪常规B、肝、肾功能C、血清肝炎病毒标志物检测D、血清铁及总铁结合力E、血清铜蓝蛋白F、自身抗体检查G、Coombs试验H、腹部B型超声

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考题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。患者应接受的治疗包括（）（提示：该患者入院后第3天行肝穿刺活检，检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示骨量减少，骨密度降低。）A、口服青霉胺250~500mg/dB、口服维生素B625mg/dC、给予保肝、退黄治疗D、给予口服利尿剂治疗E、给予泼尼松治疗F、告知患者严禁摄入坚果类、巧克力、蚕豆、动物肝脏等含铜量高的食物G、立即行脾切除手术治疗H、补钙治疗I、进行肝移植术前评估，择期行肝移植手术

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考题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前患者首要进行的检查是（）（提示：血红蛋白10g/L，血小板97×109／L，血清丙氨酸氨基转移酶155U/L，天门冬氨酸氨基转移酶150U/L，碱性磷酸酶427U/L，γ-谷氨酰转移酶497U/L，总胆红素61.1μmol/L，直接胆红素42μmol/L，肾功能、血糖、凝血功能正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA（+）1∶160，血清铁及总铁结合力均正常，血清铜蓝蛋白量4.5mg/dl，超声提示弥漫性肝病表现，脾大。）A、腹部MRIB、脑电图C、肝穿刺活检D、眼科检查E、血清总铜浓度F、血网织红细胞计数

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考题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑（）（提示：进一步行如下检查：血清铜7.6μmol/L（正常值11～22μmol/L），肝穿活检病理报告提示G1～2S2，肝铜含量1562μg/g（正常值＜35μg/g），眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环。）A、自身免疫性肝炎B、肝豆状核变性C、血色病D、遗传性高胆红素血症E、病毒性肝炎，慢性活动型F、肝性卟啉病

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考题患者女，35岁，主诉皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒4个月。既往：高血压史5年；否认肝炎病史、输血史；无特殊用药史；无疫区、疫水接触及毒物接触史。否认嗜酒。查体：神清，生命体征平稳；皮肤、巩膜黄染；未见蜘蛛痣及肝掌；心、肺、腹查体未见异常。实验室检查：ALT1227U/L，AST918U/L，GGT244.2U/L，TBil87.2μmol/L，DBil44.2μmol/L，GLO60g/L，IgG2470mg/dl，ANA阳性（1∶320）（核仁型）；SMA阳性（1∶320）。还需要完善的检查是（）A、抗线粒体抗体（AMA.B、HAV、HBV、HCV现症感染的标志物C、血清铜蓝蛋白、血清铁和铁蛋白D、肝穿刺活检E、抗双链DNA抗体F、HBV-DNA

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考题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前患者首要进行的检查是（）。A、腹部MRIB、脑电图C、肝穿刺活检D、眼科检查E、血清总铜浓度F、血网织红细胞计数

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考题单选题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前患者首要进行的检查是（）。A 腹部MRIB 脑电图C 肝穿刺活检D 眼科检查E 血清总铜浓度F 血网织红细胞计数

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考题单选题患者女，54岁；主因间断上腹部不适5个月入院；既往体健；查体无阳性发现；实验室检查：肝功能：ALT515U/L，AST450U/L，ALP133U/L，GGT29IU/L，ALB26.3g/L，GLO62g/L，CHE5.26kU/L，TBil18.38μmol/L。目前诊断首先考虑为（）。（提示：肝炎病毒标志物阴性。免疫球蛋G5980mg/dl。ANA：1∶320（胞浆、散点），AMA-M2（-）。铁蛋白：857.10ng/ml。血清铁、总铁结合力正常。铜蓝蛋白：50.74U/L。）A 自身免疫性肝炎B 药物性肝损害C 原发性胆汁性肝硬化D 系统性红斑狼疮E 肝豆状核变性F 血色病

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考题单选题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前患者首要进行的检查是（）（提示：血红蛋白10g/L，血小板97×109/L，血清丙氨酸氨基转移酶155U/L，天门冬氨酸氨基转移酶150U/L，碱性磷酸酶427U/L，γ-谷氨酰转移酶497U/L，总胆红素61.1μmol/L，直接胆红素42μmol/L，肾功能、血糖、凝血功能正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA（+）1∶160，血清铁及总铁结合力均正常，血清铜蓝蛋白量4.5mg/dl，超声提示：弥漫性肝病表现，脾大。）A 腹部MRIB 脑电图C 肝穿刺活检D 眼科检查E 血清总铜浓度F 血网织红细胞计数

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考题多选题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。为协助诊断，入院后需行的检查包括（）（提示：查体：生命体征平稳，慢性肝病面容，可见肝掌，巩膜轻度黄染，腹平软，肝右肋下2cm，质软，无压痛，脾左肋下3cm可及，移动性浊音阴性。生理反射存在，病理反射未引出。）A血、尿、粪常规B肝、肾功能C血清肝炎病毒标志物检测D血清铁及总铁结合力E血清铜蓝蛋白F自身抗体检查GCoombs试验H腹部B型超声

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考题单选题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑（）。（提示：入院后进一步检查结果如下：尿蛋白（+++），自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白6.5mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性，颅脑MRI提示：双侧苍白球、壳核异常信号。）A 原发性胆汁性肝硬化B 原发性硬化性胆管炎C Wilson病D 肾病综合征E 先天性铜蓝蛋白缺乏症

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考题单选题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑（）。A 自身免疫性肝炎B 肝豆状核变性C 血色病D 遗传性高胆红素血症E 病毒性肝炎，慢性活动型F 肝性卟啉病

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考题单选题患者女，35岁，主诉皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒4个月。既往：高血压史5年；否认肝炎病史、输血史；无特殊用药史；无疫区、疫水接触及毒物接触史。否认嗜酒。查体：神清，生命体征平稳；皮肤、巩膜黄染；未见蜘蛛痣及肝掌；心、肺、腹查体未见异常。实验室检查：ALT1227U/L，AST918U/L，GGT244.2U/L，TBil87.2μmol/L，DBil44.2μmol/L，GLO60g/L，IgG2470mg/dl，ANA阳性（1∶320）（核仁型）；SMA阳性（1∶320）。目前首先考虑的诊断是（）A 系统性红斑狼疮B 药物性肝损害C 原发性胆汁性肝硬化D 自身免疫性肝炎E 肝豆状核变性F 血色病

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考题单选题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑（）（提示：入院后进一步检查结果如下：尿蛋白（+++），自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白6.5mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性，颅脑MRI提示双侧苍白球、壳核异常信号。）A 原发性胆汁性肝硬化B 原发性硬化性胆管炎C Wilson病D 肾病综合征E 先天性铜蓝蛋白缺乏症F 血色病G 良性复发性肝内胆汁淤积

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考题多选题患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。患者应接受的治疗包括（）（提示：该患者入院后第3天行肝穿刺活检，检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示骨量减少，骨密度降低。）A口服青霉胺250~500mg/dB口服维生素B625mg/dC给予保肝、退黄治疗D给予口服利尿剂治疗E给予泼尼松治疗F告知患者严禁摄入坚果类、巧克力、蚕豆、动物肝脏等含铜量高的食物G立即行脾切除手术治疗H补钙治疗I进行肝移植术前评估，择期行肝移植手术

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考题单选题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑（）（提示：进一步行如下检查：血清铜7.6μmol/L（正常值11～22μmol/L），肝穿活检病理报告提示G1～2S2，肝铜含量1562μg/g（正常值＜35μg/g），眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环。）A 自身免疫性肝炎B 肝豆状核变性C 血色病D 遗传性高胆红素血症E 病毒性肝炎，慢性活动型F 肝性卟啉病

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