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单选题
男,10岁,不自主的舞蹈样动作或震颤,语言含糊不清,走路不稳,眼角膜边上形成黄绿色沉积环,这个环是肝豆状核变性病的特征,与下列哪种元素有关( )
A
铁
B
钴
C
汞
D
铬
E
铜
参考答案
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解析:
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考题
关于肝豆状核变性说法错误的是A.是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,亦称Wilson病,人群患病率为0.5~3/ 10万B.又称为慢性进行性舞蹈病,多发生于中年人,主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍C.双眼角膜色素环即K-F环是本病的重要体征,出现率为95%以上D.儿童期发生的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全性动作为主,成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主E.头部CT显示双侧豆状核呈低密度,头部 MRI显示双侧豆状核T1WI低信号,T2WI高信号;化验显示血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高
考题
17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
考题
男患,20岁,双手,抖动3年。查体:面部表情少,双手震颤,步行运动迟缓,双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。该患者最有可能的诊断是()A、帕金森病B、帕金森综合征C、特发性震颤D、小舞蹈病E、肝豆状核变性
考题
男性,45岁,4年来进行性全身不自主舞蹈样动作和智能减退,最可能的诊断为()A、肝豆状核变性B、Huntington舞蹈病C、迟发性运动障碍D、Creutzfeldt-Jakob病E、Sydenham舞蹈病
考题
单选题静止性震颤、铅管样或齿轮样强直提示:()A
原发性震颤B
肝豆状核变性C
帕金森病D
亨廷顿舞蹈病
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