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单选题
女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）
A
扁桃体下疝
B
颈椎间盘突出
C
脊髓空洞症
D
脊髓肿瘤
E
小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症
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考题
女性，15岁，6年来右上肢不知冷热和疼痛，2年来右上肢无力。检查：右眼裂稍小，右瞳孔小，右面部不出汗，右C～T痛觉和温度觉丧失，精细触觉和深感觉正常，右手肌力4级，右手肌萎缩，右上肢深反射消失( )。A.脊髓空洞症B.脊髓延髓空洞症C.脊髓肿瘤D.肌萎缩侧索硬化E.亚急性联合变性
考题
女性，15岁，6年来右上肢不知冷热和疼痛，2年来右上肢无力。检查：右眼裂稍小，右瞳孔小，右面部不出汗，右C～T痛觉和温度觉丧失，精细触觉和深感觉正常，右手肌力4级，右手肌萎缩，右上肢深反射消失（）。A、脊髓空洞症B、脊髓延髓空洞症C、脊髓肿瘤D、肌萎缩侧索硬化E、亚急性联合变性
考题
女性，35岁，1年来右上肢无力，8个月来左上肢无力，6个月来双手肌肉萎缩，4个月来双下肢无力，症状进行性加重。检查：说话和吞咽正常，伸舌居中，舌肌正常。双上肢肌力3级，双下肢4级，双手肌萎缩，双上肢可见肌束震颤，双侧上下肢腱反射亢进，双侧病理征（+），深浅感觉正常（）。A、脊髓亚急性联合变性B、颈椎病C、脊髓空洞症D、脊髓肿瘤E、肌萎缩侧索硬化
考题
患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是（）A、进行性肌萎缩B、多灶运动神经病C、原发性侧索硬化D、肌萎缩侧索硬化E、颈椎病
考题
男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）A、颈椎病B、肌萎缩性侧索硬化C、脊髓压迫症D、脊髓空洞症E、颅底凹陷症
考题
颅底凹陷症不包括下面哪项临床表现（）A、后组颅神经障碍：声音嘶哑、吞咽困难、舌肌萎缩B、延髓及高颈段脊髓受累：四肢无力或瘫痪，感觉障碍，括约肌功能障碍C、颈神经根症状：颈部疼痛，上肢麻木、无力、萎缩D、小脑症状：眼球震颤、共济失调、头晕E、智能障碍
考题
配伍题肌萎缩性侧索硬化（）|进行性痉挛性眼球麻痹（）|进行性眼球麻痹（）|进行性脊髓性肌萎缩（）A咽反射亢进B咽反射消失C舌肌萎缩D双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性E全身肌肉萎缩及肌束震颤
考题
单选题男性，60岁，3年来右手第1～3指麻木，右项部和右前臂外侧疼痛，转颈时明显，1年来右手麻木加重，伴右手无力，3个月来双下肢无力，排尿费力、便秘。检查：右手骨间肌萎缩，右腕和手肌力4级，右上肢腱反射低下，双下肢肌力4级，双下肢肌张力高，膝反射和跟腱反射亢进，双下肢病理征阳性.右侧颈6、7痛觉减退，双胸3以下痛觉减退，颈椎X线平片示颈6、7椎间隙狭窄，颈椎4～7骨质增生性改变，下颈椎椎间孔狭窄。（）A
脊髓炎B
颈椎病C
脊髓空洞症D
脊髓髓外肿瘤E
脊髓髓内肿瘤
考题
单选题女性，35岁，1年来右上肢无力，8个月来左上肢无力，6个月来双手肌肉萎缩，4个月来双下肢无力，症状进行性加重。检查：说话和吞咽正常，伸舌居中，舌肌正常。双上肢肌力3级，双下肢4级，双手肌萎缩，双上肢可见肌束震颤，双侧上下肢腱反射亢进，双侧病理征（+），深浅感觉正常（）。A
脊髓亚急性联合变性B
颈椎病C
脊髓空洞症D
脊髓肿瘤E
肌萎缩侧索硬化
考题
单选题进行性眼球麻痹（）。A
咽反射亢进B
咽反射消失C
舌肌萎缩D
双上肢肌肉萎缩及巴宾斯基征阳性E
全身肌肉萎缩及肌束震颤
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