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单选题
肝豆状核变性见( )。
A
B
C
D
E
参考答案
参考解析
解析:
肝豆状核变性又称wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。铜在肝内合成铜蓝蛋白减少,血铜增高,再随血流沉积在全身,尤其是血供丰富的器官,如肝、脑、肾及角膜等器官,并引起相应的表现。角膜边缘出现黄色或棕褐色色素环即是铜沉着所致。
肝豆状核变性又称wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。铜在肝内合成铜蓝蛋白减少,血铜增高,再随血流沉积在全身,尤其是血供丰富的器官,如肝、脑、肾及角膜等器官,并引起相应的表现。角膜边缘出现黄色或棕褐色色素环即是铜沉着所致。
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考题
17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性
考题
单选题MRI表现见双侧豆状核区T低信号,T高信号,考虑为何种疾病()A
特发性震颤B
肝豆状核变性C
帕金森病D
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多系统萎缩
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