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单选题
男,4岁,自2岁起发现患儿行走无力,上楼困难,智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态,从仰卧位起立困难,腓肠肌有肥大。其诊断最可能为()。
A
DMD/BMD
B
线粒体肌病
C
脊髓肌萎缩症
D
脑性瘫痪
E
先天性肌病
参考答案
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考题
男孩,6岁。生后3岁时发现上楼困难,走路无力,易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大,智商80,血清CPK高达1200U。该患儿首先考虑的诊断是A、Duchenne型肌营养不良B、Becker型肌营养不良C、Emery-Drerfuss型肌营养不良D、Congenitalmyotonie肌营养不良E、Myotonic肌营养不良下列哪点不是其主要临床特点A、男性,3~5岁起病,下肢近端肌群受累最重B、多数病例有智力低下C、由仰卧位起立时,Cower征阳性D、小腿腓肠肌假性肥大E、血清CPK增高,尤以早期明显
考题
8岁男孩,出生史正常,3岁前患儿行走尚正常,3岁以后患儿行走渐无力,上楼梯困难,5岁以后行走时双侧髋关节扭动,状如鸭步,现躺下难以起身,来诊,父母非近亲婚,家族中其哥哥有如该患儿类似的病史,已完全卧床。入查:精神可,意识清楚,眼睑无下垂,眼球各向运动灵活,呼吸平稳,腹部检查正常,双侧上肢上抬时从背部看见翼状肩胛,双下肢腓肠肌肥大,质地坚硬,由卧位坐起时见GOWER征,下地行走时步态如鸭步等。最可能的诊断是什么?进一步要做什么检查?和什么疾病鉴别?治疗原则?
考题
男孩,6岁。3岁时发现上楼困难,走路无力,易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大,智商80,血清CPK高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点()A、男性,3~5岁起病,下肢近端肌群受累最重B、多数病例有智力低下C、由仰卧位起立时,Gower征阳性D、小腿腓肠肌假性肥大E、血清CPK增高,尤以早期明显1岁患儿,高热、呕吐10h,体温40℃,面色灰青,嗜睡,前囟隆起,颈软,咽充血,心、肺(-),腹软,肝、脾不大,克氏征、布氏征(-)。血常规:WBC16×10/L,N78%,L22%,脑脊液:外观清亮,细胞数10×10/L,蛋白质300mg/L,糖3.6mmol/L,氯化物115mmol/L。
考题
男性,4岁,自2岁起发现患儿行走无力,上楼困难,智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态,从仰卧位起立困难,腓肠肌有肥大。其诊断最可能为()A、DMD/BMDB、线粒体肌病C、脊髓肌萎缩症D、脑性瘫痪E、先天性肌病
考题
男,8岁,步行摇摆,起立困难,进行性加重已二年。体检可见有肩胛带肌萎缩,腓肠肌假肥大。其兄15岁有类似发病情况,现已卧床不起,其姐18岁,现正常。()A、补钾疗法B、支持疗法C、气管切开术D、人工辅助呼吸E、新斯的明F、普鲁卡因酰胺G、苯妥英钠
考题
男,4岁,自2岁起发现患儿行走无力,上楼困难,智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态,从仰卧位起立困难,腓肠肌有肥大。其诊断最可能为()A、DMD/BMDB、线粒体肌病C、脊髓肌萎缩症D、脑性瘫痪E、先天性肌病
考题
男孩,7岁。3岁时发现上楼困难,走路无力,易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大,智商80,血清CPK高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点()A、男性,3~5岁起病,下肢近端肌群受累最重B、由仰卧位起立时,Gower征阳性C、小腿腓肠肌假性肥大D、血清CPK增高,尤以早期明显E、多数病例有智力低下
考题
单选题男孩,4岁。自2岁起发现患儿行走无力、上楼困难、智力发育稍差。检查发现其步行呈鸭步状态,从仰卧位起立困难,腓肠肌有肥大。初期诊断最可能为()A
DMD/BMDB
线粒体疾病C
脊髓肌萎缩症D
脑性瘫痪E
先天性疾病
考题
单选题假肥大型肌营养不良的特征性表现为A
男性患儿5岁时,开始出现症状B
髂腰肌和股四头肌无力则登楼和蹲位站立困难,并腰椎向前C
早期表现踮脚、鸭步、跑步不稳和易跌倒D
肌无力自四肢近端和躯干缓慢进展,下肢较重,骨盆带无力则走路向两侧摇摆呈典型鸭步E
腹肌和髂腰肌无力使患儿从仰卧位站起时,必须先转为俯卧位,再用双手攀附身体方能直立
考题
单选题男孩,6岁。生后3岁时发现上楼困难,走路无力,易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大,智商80,血清CPK高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点()A
男性,3~5岁起病,下肢近端肌群受累最重B
多数病例有智力低下C
由仰卧位起立时,Gower征阳性D
小腿腓肠肌假性肥大E
血清CPK增高,尤以早期明显
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