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单选题
男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）
A

肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B

尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C

肌磷酸化酶缺乏

D

肝磷酸化酶缺乏

E

磷酸果糖激酶缺乏

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考题 3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏
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考题 男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C、肌磷酸化酶缺乏D、肝磷酸化酶缺乏E、磷酸果糖激酶缺乏
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考题 治疗糖原累积病的目的在于（）。
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考题 患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于A、多次进食法，以维持正常血糖水平B、在紧张、较强运动时增加葡萄糖C、可试用高血糖素锌D、宜用碳酸氢钠纠正酸中毒E、避免感染
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考题 肝性脑病最主要的发病机制是（）中毒。
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考题 配伍题0型糖原累积病（　）|Ⅰ型糖原累积病（　）|型糖原累积病（　）A葡萄糖-6-磷酸酶缺陷B2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷C糖原合成酶缺陷D脱支酶缺陷E肝磷酸化酶缺陷
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考题 填空题治疗糖原累积病的目的在于____________。
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考题 填空题肝性脑病最主要的发病机制是（）中毒。
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考题 单选题患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于（　）A 多次进食法，以维持正常血糖水平B 在紧张、较强运动时增加葡萄糖C 可试用高血糖素锌D 宜用碳酸氢钠纠正酸中毒E 避免感染
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考题 单选题患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。A 缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B 缺乏肝磷酸化酶C 缺乏分支酶D 缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶E 缺乏肝磷酸化酶激酶
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考题 单选题3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）A 肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B 尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏C 肌磷酸化酶缺乏D 肝磷酸化酶缺乏E 磷酸果糖激酶缺乏
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