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题目内容 （请给出正确答案）
单选题
以下叙述正确的是（）
A

Menke病为后天性铜代谢紊乱性疾病

B

Wilson病为先天性铜代谢紊乱性疾病

C

Wilson病补铜有良好疗效

D

Menke病应限制铜的摄入量

E

以上都不对

参考答案

参考解析
解析： Menke病和Wilson病均为先天性铜代谢紊乱疾病。Menke病又称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征，患者血液、肝脏、大脑中铜含量减少，组织中铜酶（如细胞色素氧化酶、结缔组织胺氧休酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶）的活力减退，铜盐（如硫酸铜）对本病有良好的疗效。Wilson病即肝豆状核变性，患者对铜的吸收增加，同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常，从胆汁排泄铜的过程发生障碍，引起血浆游离铜（非铜蓝蛋白结合铜）上升，导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着而造成危害，因此应尽量减少铜的摄入和促进铜的排出。
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