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患儿男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为
A.5～10mg/kg
B.10～20mg/kg
C.20～30mg/kg
D.30～50mg/kg
E.50～70mg/kg
B.10～20mg/kg
C.20～30mg/kg
D.30～50mg/kg
E.50～70mg/kg
参考答案
参考解析
解析：应在出生后3个月内开始饮食控制，鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食，原则上使摄入苯丙氨酸的量能保证生长发育和体内代谢的最低需要量，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)，因为母乳中的苯丙氨酸的含量为2.4mmol/L，比牛奶含量低，这样可减少苯丙氨酸的产生，避免脑损害。
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考题
患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为 ( )A.5～10mg/kgB.10～20mg/kgC.20～30mg/kgD.30～50mg/kgE.50～70mg/kg
考题
患儿男.9个月。出生6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿样臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。诊断为苯丙酮尿症。该患儿的治疗措施不包括A、治疗开始越早，效果越好B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养C、每天仍应保证(30～50)mg/kg的苯丙氨酸摄入D、饮食控制至少需持续至青春期E、添加辅食以蛋白质类食物为主
考题
患儿，1岁。生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食。该患儿每天允许摄入苯丙氨酸的量为A、5～10mg/kgB、10～20mg/kgC、20～30mg/kgD、30～50mg/kgE、50～70mg/kg
考题
患儿男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）A、5～10mg/kgB、10～20mg/kgC、20～30mg/kgD、30～50mg/kgE、50～70mg/kg
考题
患儿，9月，生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性 。
本病的治疗措施不包括（）A、治疗开始越早，效果越好B、予低苯丙氨酸奶粉喂养C、每日仍应保证30～50mg／kg的苯丙氨酸摄入D、饮食控制至少需持续至青春期E、添加辅食以蛋白质类食物为主
考题
患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是（）A、5～10mg/kgB、10～30mg/kgC、30～50mg/kgD、50～70mg／kgE、70～90mg／kg
考题
患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。本病的治疗措施不包括（）A、治疗开始越早，效果越好B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养C、每日仍应保证30～50mg／kg的苯丙氨酸摄入D、饮食控制至少需持续至青春期E、添加辅食以蛋白质类食物为主
考题
患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）A、5～10mg/kgB、10～20mg/kgC、20～30mg/kgD、30～50mg/kgE、50～70mg/kg
考题
单选题患儿1岁，生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）A
5～10mg/kgB
10～20mg/kgC
20～30mg/kgD
30～50mg/kgE
50～70mg/kg
考题
单选题患儿，9月，生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性 。
本病的治疗措施不包括（）A
治疗开始越早，效果越好B
予低苯丙氨酸奶粉喂养C
每日仍应保证30～50mg／kg的苯丙氨酸摄入D
饮食控制至少需持续至青春期E
添加辅食以蛋白质类食物为主
考题
单选题患儿男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）A
5～10mg/kgB
10～20mg/kgC
20～30mg/kgD
30～50mg/kgE
50～70mg/kg
考题
单选题患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是（）A
5～10mg/kgB
10～30mg/kgC
30～50mg/kgD
50～70mg／kgE
70～90mg／kg
考题
单选题患儿8个月，生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7个月开始出现惊厥，实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（ ）。A
5～10mg/kgB
10～25mg/kgC
25～30mg/kgD
30～50mg/kgE
50～70mg/kg
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