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患者女性，10岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤和放射治疗。拟行化疗。关于髓母细胞瘤化疗，阐述正确的是A、化疗只针对婴儿(＜3岁)患者
B、只针对高危险组患者
C、化疗已作为大多数患者的辅助治疗策略
D、化疗不适用于标准危险组患者
E、化疗只用于手术和放疗后的辅助治疗
如此患者为标准危险组，目前推荐的化疗方案为A、洛莫司汀+长春新碱+顺铂
B、VM26+甲氨蝶呤+甲基苄肼
C、顺铂+卡铂+环磷酰胺+长春新碱
D、卡铂+环磷酰胺+长春新碱
E、顺铂+卡铂+环磷酰胺
如此患者为高危险组，目前推荐的化疗方案为A、洛莫司汀+长春新碱+顺铂
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D、卡铂+环磷酰胺+长春新碱
E、顺铂+卡铂+环磷酰胺
参考答案
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考题
患者男性，8岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。考虑病变部位是A、侧脑室B、额叶C、小脑D、3脑室E、脑干进一步检查，应首选A、脑脊液化验B、脑室造影C、颅脑MRID、脑血管造影E、颅脑X线片可能性最大的定性诊断是A、室管膜瘤B、星形细胞瘤C、髓母细胞瘤D、脉络丛乳头状瘤E、胶样囊肿
考题
患者男性，7岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。拟采取手术治疗。关于髓母细胞瘤手术入路的正确选择是A、幕下旁正中入路B、幕下乙状窦后入路C、幕下乙状窦前入路D、幕上下联合入路E、幕下中线入路关于髓母细胞瘤的手术治疗，错误的描述是A、术中应打通中脑导水管出口B、手术可以采用坐位、俯卧位及侧卧位C、如脑积水症状明显，手术切除前应行脑室腹腔分流术D、分离肿瘤下极时，术中应严格保护双侧小脑后下动脉E、手术操作从枕骨粗隆上方到颈2水平的垂直中线切口髓母细胞瘤常见的手术并发症不包括A、小脑共济失调B、失语C、小脑缄默症D、外展麻痹E、面瘫
考题
患者男性，8岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
考虑病变部位是（）A、侧脑室B、额叶C、小脑D、3脑室E、脑干
考题
患者男性，9岁。因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。拟行手术治疗。
关于手术，叙述正确的是（）A、枕下后正中开颅B、打开枕骨大孔后缘C、小脑蚓部横行切开D、阻断一侧小脑后下动脉不会引起明显并发症E、即使肿瘤侵入4脑室底，也要争取全切肿瘤F、术中至少要打通脑脊液通路G、必要时可行Torkildson分流术
考题
患者女性，45岁，因“剧烈头痛”来诊。患者3小时前与人谈笑时突感剧烈头痛伴有恶心、呕吐。查体：血压160/90mmHg（1mmHg=0.133kPa），体温37℃，意识清，右眼球外展，内收及上下视困难。右瞳孔扩大，光反射消失。眼底检查见玻璃体膜下片状出血，颈项强直，Kernig征阳性。余神经系统检查无异常。最可能的诊断是（）A、蛛网膜下隙出血B、高血压脑病C、偏头痛D、脑栓塞E、短暂性脑缺血发作
考题
患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
关于髓母细胞瘤化疗，阐述正确的是（）A、化疗只针对婴儿（＜3岁）患者B、只针对高危险组患者C、化疗已作为大多数患者的辅助治疗策略D、化疗不适用于标准危险组患者E、化疗只用于手术和放疗后的辅助治疗
考题
患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
提示：患者行手术治疗，行肿瘤全切术。术后病理为髓母细胞瘤。关于髓母细胞瘤的分子生物学，正确的描述有（）A、17q等臂染色体出现B、30%～50%的髓母细胞瘤出现17p的丢失C、髓母细胞瘤突变的基因涉及SonicHedgehog信号通路D、髓母细胞瘤突变的基因涉及Wnt信号通路E、髓母细胞瘤突变的基因涉及Notch信号通路F、髓母细胞瘤突变的基因涉及Myc信号通路G、髓母细胞瘤突变的基因涉及EGFR信号通路
考题
患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
关于髓母细胞瘤的分期，错误的是（）A、现行的分期方案将髓母细胞瘤患者分为标准危险及高度危险两类B、髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括术前肿瘤大小C、髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括年龄D、髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括手术切除程度E、髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括有否转移
考题
患者男性，9岁。因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。拟行手术治疗。
提示：多次缝合伤口，仍有脑脊液渗漏。下一步应首先采取的措施有（）A、应用抗菌素，预防感染B、伤口内注入生物蛋白胶C、腰大池外引流D、营养支持E、应用脱水药物F、局部加压包扎G、再次手术修补
考题
患者女，65岁，因“头痛、眩晕、恶心、呕吐、乏力及右半肢体麻木2个月”来诊。查体：意识清楚，血压正常，眼底视盘水肿，右面部感觉减退，右侧肢体不全瘫，右侧巴宾斯基征（＋）。胸部X线片：右肺第2、3肋间可见阴影。成人颅内压增高，较客观的指标是（）。A、头痛B、意识障碍C、呕吐D、脑中线移位2mmE、视盘水肿F、颈项强直G、头晕
考题
患者女，65岁，因“发作性眩晕1周”来诊。1周前在2d内2次突然出现视物旋转、恶心、言语含糊、行走不稳，持续10min后缓解。有高血压、多发腔隙性脑梗死病史。神经系统查体：正常。对该患者应进行的检查包括（）A、心电图B、脑电图C、颈部血管超声D、经颅多普勒（TCD.超声E、颈椎CTF、颅脑CTG、颅脑MRI
考题
单选题患者女，65岁，因“头痛、眩晕、恶心、呕吐、乏力及右半肢体麻木2个月”来诊。查体：意识清楚，血压正常，眼底视盘水肿，右面部感觉减退，右侧肢体不全瘫，右侧巴宾斯基征（＋）。胸部X线片：右肺第2、3肋间可见阴影。成人颅内压增高，较客观的指标是（）。A
头痛B
意识障碍C
呕吐D
脑中线移位2mmE
视盘水肿F
颈项强直G
头晕
考题
多选题患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
患者目前出现的临床症状说明其存在（）A颅内压增高表现B小脑蚓部损害表现C动眼神经损害D滑车神经损害E展神经损害F面神经损害G锥体束征H椎体外系损害
考题
多选题患者男性，9岁。因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。拟行手术治疗。
关于手术，叙述正确的是（）A枕下后正中开颅B打开枕骨大孔后缘C小脑蚓部横行切开D阻断一侧小脑后下动脉不会引起明显并发症E即使肿瘤侵入4脑室底，也要争取全切肿瘤F术中至少要打通脑脊液通路G必要时可行Torkildson分流术
考题
单选题患者男性，8岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
考虑病变部位是（）A
侧脑室B
额叶C
小脑D
3脑室E
脑干
考题
单选题患者男性，8岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
进一步检查，应首选（）A
脑脊液化验B
脑室造影C
颅脑MRID
脑血管造影E
颅脑X线片
考题
单选题患者男性，7岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。拟采取手术治疗。
髓母细胞瘤常见的手术并发症不包括（）A
小脑共济失调B
失语C
小脑缄默症D
外展麻痹E
面瘫
考题
多选题患者男性，9岁。因“15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，双手指鼻不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。影像学考虑小脑蚓部占位，髓母细胞瘤可能性大。拟行手术治疗。
提示：术后8天伤口拆线，第二天发现伤口有清亮液体搏动性流出。伤口出现脑脊液漏的原因可能是（）A儿童头皮较薄B肌层及皮下缝合不严密C伤口拆线过早D患者营养较差E可能仍存在颅内压增高F遗传G基因突变
考题
单选题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
关于髓母细胞瘤的分期，错误的是（）A
现行的分期方案将髓母细胞瘤患者分为标准危险及高度危险两类B
髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括术前肿瘤大小C
髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括年龄D
髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括手术切除程度E
髓母细胞瘤的现代分期法中影响因素包括有否转移
考题
单选题患者男性，7岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。拟采取手术治疗。
关于髓母细胞瘤手术入路的正确选择是（）A
幕下旁正中入路B
幕下乙状窦后入路C
幕下乙状窦前入路D
幕上下联合入路E
幕下中线入路
考题
多选题患者男性，11岁。因“6个月前开始出现行走不稳，常无故跌倒。15天前出现发作性剧烈头痛，伴恶心、呕吐”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。四肢肌力正常，右上肢肌张力较低，坐位姿势不稳，常不自主摇晃，双手指鼻试验不准，行走蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
提示：患者行手术治疗，行肿瘤全切术。术后病理为髓母细胞瘤。关于髓母细胞瘤的分子生物学，正确的描述有（）A17q等臂染色体出现B30%～50%的髓母细胞瘤出现17p的丢失C髓母细胞瘤突变的基因涉及SonicHedgehog信号通路D髓母细胞瘤突变的基因涉及Wnt信号通路E髓母细胞瘤突变的基因涉及Notch信号通路F髓母细胞瘤突变的基因涉及Myc信号通路G髓母细胞瘤突变的基因涉及EGFR信号通路
考题
单选题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为标准危险组，目前推荐的化疗方案为（）A
洛莫司汀+长春新碱+顺铂B
VM26+甲氨蝶呤+甲基苄肼C
顺铂+卡铂+环磷酰胺+长春新碱D
卡铂+环磷酰胺+长春新碱E
顺铂+卡铂+环磷酰胺
考题
单选题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
关于髓母细胞瘤化疗，阐述正确的是（）A
化疗只针对婴儿（＜3岁）患者B
只针对高危险组患者C
化疗已作为大多数患者的辅助治疗策略D
化疗不适用于标准危险组患者E
化疗只用于手术和放疗后的辅助治疗
考题
单选题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为高危险组，应采取的标准放疗方案为（）A
全脑脊髓：23.4Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗B
全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗C
全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗D
全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗E
全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗
考题
单选题患者男性，7岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：肿瘤位于小脑蚓部，髓母细胞瘤可能性大。拟采取手术治疗。
关于髓母细胞瘤的手术治疗，错误的描述是（）A
术中应打通中脑导水管出口B
手术可以采用坐位、俯卧位及侧卧位C
如脑积水症状明显，手术切除前应行脑室腹腔分流术D
分离肿瘤下极时，术中应严格保护双侧小脑后下动脉E
手术操作从枕骨粗隆上方到颈2水平的垂直中线切口
考题
单选题患者男性，8岁。因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，于体位改变时出现，近期出现吞咽困难、声音嘶哑”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢；双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震，视盘水肿；四肢肌力正常，右上肢肌张力较低；坐位姿势不稳，常不自主摇晃；双手指鼻不准；蹒跚步态，足距扩大，身前倾。
可能性最大的定性诊断是（）A
室管膜瘤B
星形细胞瘤C
髓母细胞瘤D
脉络丛乳头状瘤E
胶样囊肿
考题
单选题患者女性，10岁，因“发作性头痛、眩晕、呕吐3个月，行走不稳”来诊。查体：意识清楚，言语较缓慢，双眼外展不及边，双眼侧视时有小幅度水平眼震。视盘水肿。共济失调。影像学提示：髓母细胞瘤可能性大。行手术切除肿瘤，拟行放射治疗。
如此患者为标准危险组，应采取的标准放疗方案为（）A
全脑脊髓：23.4Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗B
全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间辅以同步化疗C
全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间辅以同步化疗D
全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：54.0～55.8Gy，放疗期间不进行同步化疗E
全脑脊髓：30.0～60.0Gy，颅后窝：60.0Gy，放疗期间不进行同步化疗
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