单选题

女性，22岁。自幼发现心脏杂音，近2年来出现心悸、气急伴有紫绀就诊。体检：心脏扩大，胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期吹风样杂音Ⅱ级，舒张期吹风样杂音Ⅲ级沿胸骨左缘传导。P2亢进伴固定分裂，并可闻及收缩期喷射音。心尖部有二尖瓣关闭不全的杂音。心电图显示Ⅰ度房室传导阻滞，左右心室均增大，最可能的诊断是（）

A 房间隔缺损Ⅰ孔型伴肺动脉高压

B 室间隔缺损伴肺动脉高压

C 法洛四联症

D 房间隔缺损Ⅱ孔型伴肺动脉高压

E 重度肺动脉瓣狭窄

解析： 房间隔缺损为先天性心脏病，按解剖病变分为Ⅱ孔型未闭（继发孔）及Ⅰ孔型（原发孔）未闭。前者为多见。后者中又可分为四型，其中部分性房室隔缺损以Ⅰ孔型未闭为常见。主要表现除房间隔缺损产生的胸骨左缘第二肋间有收缩期杂音外尚有二尖瓣发育异常造成二尖瓣关闭不全。心电图中常有Ⅰ度房室传导阻滞及左、右心室增大表现。本例肺动脉瓣区舒张期吹风样杂音，P₂亢进伴分裂及收缩期喷射音，均表明有明显的肺动脉高压存在。