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男性,56岁,5年来进行性说话不清,饮水发呛,行走不稳,双上下肢无力。检查:眼球震颤,声音嘶哑,构音不清,软腭上抬无力,咽反射消失,伸舌困难,舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级,无肌萎缩,腱反射亢进,病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳,Romberg征(＋)。深浅感觉正常。X线片示第5~7颈椎骨质增生,枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是
A、颈椎病
B、肌萎缩性侧索硬化
C、脊髓压迫症
D、脊髓空洞症
E、颅底凹陷症
参考答案
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考题
患者男性，72岁，1年前无明确诱因渐感双下肢无力，步态不稳，缓慢加重。半年后出现言语不清，偶有饮水呛咳及小便失禁。查体见舌肌轻度萎缩，可见纤颤，双侧咽反射迟钝，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧指鼻不准。头部MRI显示小脑、脑干萎缩。该病特征性体征为A、意向性震颤B、肌张力增高C、舌肌束颤D、慢眼球运动E、Babinski征
考题
男性，67岁，1天前清晨发现眩晕、呕吐、声音嘶哑、饮水发呛。检查：神志清，左眼裂小，左瞳孔小，双眼有水平性眼球震颤，左面部痛觉减退，左软腭上抬差，悬雍垂偏右。四肢肌力正常，左侧指鼻试验不准，左轮替试验苯拙，左跟膝胫试验不准不稳，无病理征。右颈以下痛觉减退（）。A、病变累及小脑后下动脉B、病变累及基底动脉C、病变累及大脑后动脉D、病变累及大脑中动脉E、病变累及大脑前动脉
考题
女性，35岁，1年来右上肢无力，8个月来左上肢无力，6个月来双手肌肉萎缩，4个月来双下肢无力，症状进行性加重。检查：说话和吞咽正常，伸舌居中，舌肌正常。双上肢肌力3级，双下肢4级，双手肌萎缩，双上肢可见肌束震颤，双侧上下肢腱反射亢进，双侧病理征（+），深浅感觉正常（）。A、脊髓亚急性联合变性B、颈椎病C、脊髓空洞症D、脊髓肿瘤E、肌萎缩侧索硬化
考题
患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是（）A、踝阵挛阳性B、腹壁反射消失C、下肢痛觉消失D、脑膜刺激征阳性E、跟膝胫试验阳性
考题
患者，男，56岁，高血压5年，3个月前突然剧烈头痛、呕吐送至医院。查体：嗜睡，血压160／105mmHg，水平性眼球震颤，构音不良，四肢肌力正常，右手指鼻试验不准，双侧下肢腱反射正常，双侧Babinski征阳性。该患者需要进行协调功能评定，下列不属于协调功能评定的是（）A、轮替试验B、指-指试验C、踏车试验D、跟-膝-胫试验E、手摇车试验F、指鼻试验
考题
患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。最可能的诊断是（）A、进行性肌萎缩B、多灶运动神经病C、原发性侧索硬化D、肌萎缩侧索硬化E、颈椎病
考题
男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）A、颈椎病B、肌萎缩性侧索硬化C、脊髓压迫症D、脊髓空洞症E、颅底凹陷症
考题
男性，56岁，高血压5年，3个月前突然剧烈头痛、呕吐送至医院。查体：嗜睡，血压160／105mmHg，水平性眼球震颤，构音不良，四肢肌力正常，右手指鼻试验不准，双侧下肢腱反射正常，双侧Babinski征阳性。该患者需要进行协调功能评定，下列不属于协调功能评定的是（）A、轮替试验B、指-指试验C、踏车试验D、跟-膝-胫试验E、手摇车试验F、握拳试验
考题
女性，28岁，3年前双眼视力明显减退，2个月后恢复。2年前右侧上下肢偏瘫，3个月后大致恢复。2个月来四肢动作不灵活，行走不稳。查体：双眼视力0.3，视神经乳头边界清，颜色苍白，四肢肌力5级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，双侧指鼻试验和跟膝胫试验不准不稳，Romberg征阳性，深浅感觉正常。按上述临床资料可诊断为（）。A、临床确诊MSB、实验室检查支持确诊MSC、临床可能MSD、实验室检查支持可能MSE、以上都不是
考题
女性，28岁，3年前双眼视力明显减退，2个月后恢复。2年前右侧上下肢偏瘫，3个月后大致恢复。2个月来四肢动作不灵活，行走不稳。查体：双眼视力0.3，视神经乳头边界清，颜色苍白，四肢肌力5级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，双侧指鼻试验和跟膝胫试验不准不稳，Romberg征阳性，深浅感觉正常。最可能的诊断是（）。A、多发性硬化B、多灶性脑梗死C、视神经脊髓炎D、转移瘤E、病毒性脑炎
考题
女性40岁，20天前有"感冒"病史，5天前出现复视、走路不稳。查体：神清语利，双侧眼球各个方向活动受限，双侧瞳孔等大等圆，光反射存在，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射消失，四肢病理征阴性。双上肢指鼻试验、双下肢跟一膝一胫试验阳性．Romberg征睁眼、闭眼均不稳。提问：应进行的检查包括（）A、头颅MRIB、头颅MRAC、脑电图D、视觉诱发电位E、腰穿脑脊液检查F、DSA
考题
单选题女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）A
扁桃体下疝B
颈椎间盘突出C
脊髓空洞症D
脊髓肿瘤E
小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症
考题
单选题男性，45岁，1年来双上肢无力，9个月来双下肢无力，6个月来说话不清，3个月来上肢不能上举，双手不能持物，双下肢发僵，行走困难，2个月来吞咽困难，饮水发呛。检查：软腭运动无力，伸舌不能，舌肌明显萎缩，双上肢可见肌束震颤，双侧上下肢反射亢进，双侧下肢病理征（+），深浅感觉正常（）。A
脊髓亚急性联合变性B
颈椎病C
脊髓空洞症D
脊髓肿瘤E
肌萎缩侧索硬化
考题
单选题男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）A
颈椎病B
肌萎缩性侧索硬化C
脊髓压迫症D
脊髓空洞症E
颅底凹陷症
考题
单选题舌咽、迷走神经损害的表现是（ ）。A
无吞咽困难及声音改变，咽反射消失B
软腭上提正常，悬雍垂有偏斜C
声音嘶哑，饮水发呛，咽反射消失D
吞咽困难，饮水发呛，咽反射亢进E
舌肌无力伴肌萎缩
考题
单选题女性，35岁，1年来右上肢无力，8个月来左上肢无力，6个月来双手肌肉萎缩，4个月来双下肢无力，症状进行性加重。检查：说话和吞咽正常，伸舌居中，舌肌正常。双上肢肌力3级，双下肢4级，双手肌萎缩，双上肢可见肌束震颤，双侧上下肢腱反射亢进，双侧病理征（+），深浅感觉正常（）。A
脊髓亚急性联合变性B
颈椎病C
脊髓空洞症D
脊髓肿瘤E
肌萎缩侧索硬化
考题
多选题患者，男，56岁，高血压5年，3个月前突然剧烈头痛、呕吐送至医院。查体：嗜睡，血压160／105mmHg，水平性眼球震颤，构音不良，四肢肌力正常，右手指鼻试验不准，双侧下肢腱反射正常，双侧Babinski征阳性。该患者需要进行协调功能评定，下列不属于协调功能评定的是（）A轮替试验B指-指试验C踏车试验D跟-膝-胫试验E手摇车试验F指鼻试验
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