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典型韩-薛-柯病的主要临床特征是
A、突眼、发热、肝脾肿大
B、出血、尿崩、肝脾肿大
C、骨质缺损、发热、贫血
D、骨质缺损、突眼、尿崩
E、贫血、突眼、尿崩
B、出血、尿崩、肝脾肿大
C、骨质缺损、发热、贫血
D、骨质缺损、突眼、尿崩
E、贫血、突眼、尿崩
参考答案
参考解析
解析：韩-薛-柯病多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。
1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损，还可见下颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。
2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。
3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破环。
4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。
1.骨质缺损最早、最常见为颅骨缺损，还可见下颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等，骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。
2.突眼由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。
3.尿崩为垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破环。
4.其他可有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。
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考题
单选题具有典型的颅骨缺损、尿崩症和突眼三联征者是（）。A
骨嗜酸性肉芽肿B
韩-薛-柯病C
勒一薛病D
高雪病E
尼曼一皮克病
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