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多选题
患者男，24岁，因“不敢走夜路，系扣困难3年，四肢远端消瘦、无力1年，进行性走路不稳3个月”来诊。查体：智力好，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，四肢远端消瘦，弓形足，双侧跟腱反射消失，（＋），双侧病理反射阳性。需要做的检查有（）
A
血常规
B
基因学SCA1/2/3筛查
C
基因学PMP22筛查
D
脑电图
E
肌电图
F
体感诱发电位
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考题
男,72 岁。乏力、走路不稳3 个月。查体:肌张力减低,共济失调,意向性震颤,指鼻试验阳性。该患者最可能的病变部位是()
A. 小脑B. 皮层运动区C. 脑干D. 基底神经节E. 脊髓
考题
患者男，24岁，因“不敢走夜路，系扣困难3年，四肢远端消瘦、无力1年，进行性走路不稳3个月”来诊。查体：智力好，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，四肢远端消瘦，弓形足，双侧跟腱反射消失，（＋），双侧病理反射阳性。关于该患者，叙述正确的有A、为小脑共济失调B、不能走夜路说明有深感觉障碍C、其共济失调符合深感觉障碍共济失调D、系扣困难是无力引起的E、龙贝格征阳性说明有小脑损害F、龙贝格征阳性支持深感觉障碍可能的诊断有A、周围神经病B、肌病C、脊髓小脑共济失调D、感觉运动神经病E、吉兰-巴雷综合征F、后侧索综合征或亚急性联合变性需要做的检查有A、血常规B、基因学SCA1/2/3筛查C、基因学PMP22筛查D、脑电图E、肌电图F、前庭功能G、体感诱发电位
考题
患者男，62岁，因“进行性加重性干咳、呼吸困难伴乏力、消瘦6个月”来诊。查体：杵状指，双肺Velcro啰音。为了进一步明确诊断，应立即检查（）A、血生化B、痰培养C、胸部X线片D、肺功能E、支气管肺泡灌洗F、肺活检
考题
患者近两个月头痛，走路不稳。查体：指鼻试验正常，站立不稳，行走时两脚分开，摇晃不定，状如醉汉。最可能的定位诊断（）。A、小脑半球B、小脑蚓部C、锥体外系D、上运动神经元E、下运动神经元
考题
患者，男，56岁，高血压5年，3个月前突然剧烈头痛、呕吐送至医院。查体：嗜睡，血压160／105mmHg，水平性眼球震颤，构音不良，四肢肌力正常，右手指鼻试验不准，双侧下肢腱反射正常，双侧Babinski征阳性。该患者需要进行协调功能评定，下列不属于协调功能评定的是（）A、轮替试验B、指-指试验C、踏车试验D、跟-膝-胫试验E、手摇车试验F、指鼻试验
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A、裂隙灯B、肌酶C、腹部超声D、肌电图E、肌肉活检
考题
[复合型非选择题]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
考题
男患，40岁，近3个月不明原因消瘦且感四肢无力，口干。查体：眼球运动自如，无复视，四肢近端肌力4级，远端5级，腱反射明显减低，病理征（-）。血生化正常，胸片怀疑占位性病变。该患者最可能的诊断是（）。A、低钾型周期性瘫痪B、重症肌无力C、Lambert-EatonsyndromeD、进行性肌营养不良症E、多发性肌炎
考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A、运动单位时限缩短B、运动单位时限延长C、多相波D、束颤电位E、肌强直电位
考题
患者女，35岁，因“渐进性走路不稳3年”来诊。无外伤及中毒病史。家族史：母亲58岁健在，父亲30岁时因车祸死亡，祖母72岁因走路不稳已不能独立行走10年。查体：智力好；吟诗样语言；慢眼动、突眼，水平眼震，眼轮匝肌及面表情肌可见束颤；指鼻、跟膝胫试验明显不稳，下肢腱反射活跃，未发现感觉障碍。有助于确定诊断的检查是（）A、血和尿有机酸代谢筛查B、血生化检查C、SCA1/2/3基因检测D、线粒体基因筛查E、肌肉活检
考题
患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是（）A、先天性肌强直B、强直性肌营养不良C、线粒体病D、皮肌炎E、腓骨肌萎缩症
考题
患者女，35岁，因“渐进性走路不稳3年”来诊。无外伤及中毒病史。家族史：母亲58岁健在，父亲30岁时因车祸死亡，祖母72岁因走路不稳已不能独立行走10年。查体：智力好；吟诗样语言；慢眼动、突眼，水平眼震，眼轮匝肌及面表情肌可见束颤；指鼻、跟膝胫试验明显不稳，下肢腱反射活跃，未发现感觉障碍。该家系的遗传方式是（）A、常染色体显性遗传B、常染色体隐形遗传C、性连锁显性遗传D、性连锁隐性遗传E、线粒体遗传
考题
患者男，48岁，因“复视2个月，行走不稳45d”来诊。大量饮酒20余年。神经系统查体：近事记忆力下降，双眼外展受限，双下肢腱反射减弱，双侧指鼻试验及跟-膝-胫试验不稳准，双下肢末梢型感觉减退。有助于明确诊断的检查包括（）A、血清维生素B12、叶酸B、毒物筛查C、肿瘤标志物D、脑脊液检查E、肌电图F、颅脑MRI
考题
单选题患者女，35岁，因“渐进性走路不稳3年”来诊。无外伤及中毒病史。家族史：母亲58岁健在，父亲30岁时因车祸死亡，祖母72岁因走路不稳已不能独立行走10年。查体：智力好；吟诗样语言；慢眼动、突眼，水平眼震，眼轮匝肌及面表情肌可见束颤；指鼻、跟膝胫试验明显不稳，下肢腱反射活跃，未发现感觉障碍。该家系的遗传方式是（）A
常染色体显性遗传B
常染色体隐形遗传C
性连锁显性遗传D
性连锁隐性遗传E
线粒体遗传
考题
单选题患者女，35岁，因“渐进性走路不稳3年”来诊。无外伤及中毒病史。家族史：母亲58岁健在，父亲30岁时因车祸死亡，祖母72岁因走路不稳已不能独立行走10年。查体：智力好；吟诗样语言；慢眼动、突眼，水平眼震，眼轮匝肌及面表情肌可见束颤；指鼻、跟膝胫试验明显不稳，下肢腱反射活跃，未发现感觉障碍。临床诊断可能是（）A
痉挛性截瘫B
遗传性感觉运动神经病C
遗传性脊髓小脑共济失调2型或3型D
弗里德赖希共济失调E
线粒体脑肌病
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图DCK升高E空腹血糖正常F血脂升高
考题
单选题患者女，65岁，因“颈后酸痛不适3年，双手麻木1年，持筷困难1个月”来诊。近1个月出现胸部压迫感，走路无力。查体：四肢肌张力增高，前臂痛觉减退，双霍夫曼征（＋），巴宾斯基征（＋）。颈椎X线片：C5～C6椎间隙狭窄。该患者需要的进一步检查是（）A
颈椎MRIB
颈椎CTC
脊髓造影D
上肢肌电图E
诱发电位
考题
单选题患者女，45岁，因“渐进性四肢无力3个月”来诊。不伴肢体麻木和疼痛，无病态疲劳。糖尿病5年，控制较好。查体：脑神经未见异常，四肢肌力Ⅳ级，腱反射消失，病理反射未引出，踝以下振动觉减退，余感觉正常。首选检查为（）A
空腹血糖和糖耐量试验B
肌电图C
颅脑MRID
新斯的明试验E
肌肉活检
考题
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）A
裂隙灯B
肌酶C
腹部超声D
肌电图E
肌肉活检
考题
单选题患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是（）A
运动单位时限缩短B
运动单位时限延长C
多相波D
束颤电位E
肌强直电位
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。为明确诊断应立即进行的检查项目包括（）。A肌电图B胸部X线片C空腹血糖、生化、血脂D肌酸激酶同工酶CKE肺功能检查F肌肉活检及酶学分析G心电图
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。该患者以后的治疗方案应包括（）。A高糖饮食B高蛋白低糖饮食C加强呼吸肌锻炼D重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法E骨髓移植FGAA转基因疗法
考题
单选题患者男，74岁，因“一过性左下肢走路不利，走路不稳3h”来诊。上午（3h前）外出购物时突发左下肢走路不利，走路不稳，不伴头痛、头晕等症状，坐下休息约10min后好转。既往有高血压、糖尿病、高血脂病史，平素仅服用硝苯地平、二甲双胍。神经系统检查无阳性体征。该患者最可能的诊断是（）A
癫痫B
间歇性跛行C
低血糖发作D
D.短暂性脑缺血发作（TIE
脑梗死
考题
单选题患者近两个月头痛，走路不稳。查体：指鼻试验正常，站立不稳，行走时两脚分开，摇晃不定，状如醉汉。最可能的定位诊断（）。A
小脑半球B
小脑蚓部C
锥体外系D
上运动神经元E
下运动神经元
考题
多选题患者，男，56岁，高血压5年，3个月前突然剧烈头痛、呕吐送至医院。查体：嗜睡，血压160／105mmHg，水平性眼球震颤，构音不良，四肢肌力正常，右手指鼻试验不准，双侧下肢腱反射正常，双侧Babinski征阳性。该患者需要进行协调功能评定，下列不属于协调功能评定的是（）A轮替试验B指-指试验C踏车试验D跟-膝-胫试验E手摇车试验F指鼻试验
考题
多选题患者男，24岁，因“不敢走夜路，系扣困难3年，四肢远端消瘦、无力1年，进行性走路不稳3个月”来诊。查体：智力好，指鼻试验、跟膝胫试验不稳，四肢远端消瘦，弓形足，双侧跟腱反射消失，（＋），双侧病理反射阳性。可能的诊断有（）A周围神经病B肌病C脊髓小脑共济失调D感觉运动神经病E吉兰-巴雷综合征F后侧索综合征或亚急性联合变性
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