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单选题
男孩，2岁半，系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要的原因是（）
A

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

B

线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

C

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

D

短链脂肪酸积聚

E

糖酵解和丙酮酸分解障碍

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考题 催化NH3+CO2→氨基甲酰磷酸反应的酶及分布（）。A、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，泡液B、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，线粒体C、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ，泡液D、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ，线粒体E、以上都不对
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