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女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎,出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解,整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作,体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音,白细胞1×109/L,中性粒细胞0,淋巴细胞0,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%,最可能的诊断是:()

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、慢性肉芽肿病
  • C、胸腺发育不良
  • D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
  • E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

参考答案

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考题 患者,女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂.止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月耒再发作。体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。WBC.0×109/L,中性粒细胞0,淋巴细胞0,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%。最可能诊断( )。A.慢性肉芽肿病B.X-连锁无丙种球蛋白血症C.胸腺发育不良D.WBC黏附分子缺陷病I型E.WBC黏附分子缺陷病Ⅱ型

考题 脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是A.严重联合免疫缺陷病B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型C.慢性肉芽肿病D.X-连锁无丙种球蛋白血症E.白细胞黏附分子缺陷I型

考题 9个月,男,反复呼吸道感染伴慢性中耳炎近6个月。新生儿期反复低钙抽搐,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。抽搐逐渐减少,近1个月未再发作。伴有先心病和特殊面容。最可能诊断()。A、白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型B、慢性肉芽肿病C、X-连锁无丙种球蛋白血症D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E、胸腺发育不良

考题 脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是A.慢性肉芽肿病 B.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 C.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型 D.X-连锁无丙种球蛋白血症 E.严重联合免疫缺陷病

考题 7个月男孩,出生后3个月出现化脓性皮炎,局部淋巴结肿大,伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽,气促,发热40℃,双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎;外周血白细胞17×109/L,中性粒细胞0.88,淋巴细胞0.12,NBT2%。该病例的诊断为()A、白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型B、白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型C、慢性肉芽肿病D、慢性良性中性粒细胞减少症E、周期性中性粒细胞减少症

考题 女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎,出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解,整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作,体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音,白细胞1×109/L,中性粒细胞0,淋巴细胞0,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%,最可能的诊断是:()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、慢性肉芽肿病C、胸腺发育不良D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

考题 脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是()A、白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型B、白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型C、慢性肉芽肿病D、X-连锁无丙种球蛋白血症E、严重联合免疫缺陷病

考题 8个月,女孩,因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检,心肺无异常,肝脾不肿大。白细胞7.0×109/L,中性粒细胞0.5,淋巴细胞0.5;血清IgG12g/L,IgM1.6g/L,IgA0.5g/L,抗核抗体(+)该病可能的诊断为()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、选择性IgA缺陷病C、X-连锁高IgM血症D、营养紊乱性免疫功能低下E、胸腺发育不全

考题 女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作。体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1.0×109/L中性粒细胞0,淋巴细胞O,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%。最可能诊断()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、慢性肉芽肿病C、胸腺发育不良D、白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E、白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型

考题 以下哪一疾病不伴血清IgG低下()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、腺苷脱氨酶缺乏C、X-连锁严重型联合免疫缺陷病D、白细胞黏附分子缺陷病E、Jak-3缺陷

考题 单选题脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是()A 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型B 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型C 慢性肉芽肿病D X-连锁无丙种球蛋白血症E 严重联合免疫缺陷病

考题 单选题女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎,出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解,整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作,体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音,白细胞1×109/L,中性粒细胞0,淋巴细胞0,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%,最可能的诊断是:()A X-连锁无丙种球蛋白血症B 慢性肉芽肿病C 胸腺发育不良D 白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E 白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型

考题 单选题女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作。体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1.0×109/L中性粒细胞0,淋巴细胞O,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%。最可能诊断()A X-连锁无丙种球蛋白血症B 慢性肉芽肿病C 胸腺发育不良D 白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型E 白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型