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单选题
苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）
A
0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）
B
0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）
C
0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）
D
0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）
E
0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
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考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.06～0.12mmolB、0.06～0.24mmolC、0.12～0.24mmolD、0.12～0.48mmolE、0.12～0.6mmol
考题
患儿女，1岁半。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5个月龄后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病B、脑白质营养不良症C、甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、糖原累积症为确诊，首选的检查是A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
考题
患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A、4mg／dl以下B、2～10mg／dlC、10～15mg／dlD、10～30mg／dlE、25～30mg／dl
考题
苯丙酮尿症患儿作饮食控制治疗时应注意下列哪几点（ ）。A．幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主B．苯丙氨酸按30～50mg/（kg·d）供给C．血苯丙氨酸浓度维持在0．12～0.6mmol/L（2～10m9/dl）为宜D。饮食控制至少持续至青春期以后E．以上都不是
考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.06～0.12mmol／L（1～2m／L）B、0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L）C、0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L）D、0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L）E、0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）
考题
苯丙酮尿症(PKU)筛查诊断标准是()。
A.高苯丙氨酸血症排除四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol/L为轻度高苯丙氨酸血症(HPA)B.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAC.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol//L为HPAD.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAE.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥540 umol/L为PKU，血Phe≤540 umol/L为HPA
考题
患儿，男性，3岁。出生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是A．苯丙氨酸羟化酶B．二氢生物蝶呤还原酶C．丙酮酰四氢蝶呤合成酶D．酪氨酸羟化酶E．苯丙氨酸氧化酶
考题
患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是A、苯丙氨酸羟化酶B、二氢生物蝶呤还原酶C、丙酮酰四氢蝶呤合成酶D、酪氨酸羟化酶E、苯丙氨酸氧化酶
考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.06～0.12mmol(1～2mg/dl)B、0.06～0.24mmol(1～4mg/dl)C、0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)D、0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)E、0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)
考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.12～0.48mmol（2～8mg/dl）
B、0.12～0.6mmol（2～10mg/dl）
C、0.06～0.12mmol（1～2mg/dl）
D、0.06～0.02mmol（1～4mg/dl）
E、0.12～0.24mmol（2～4mg/dl）
考题
患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A.4mg／dl以下
B.4～10mg／dl
C.10～15mg／dl
D.10～30mg／dl
E.25～30mg／dl
考题
苯丙酮尿症患儿饮食控制，使血苯丙氨酸浓度应控制在（ ）。A.0.12～0.6mmol/L
B.0.6～0.65mmol/L
C.0.65～0.7mmol/L
D.0.75～0.8mmol/L
E.0.85～0.9mmol/L
考题
对下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（） 母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿，现为第二胎第二产，目前已生后4周，尚无症状出现.A、血浆苯丙氨酸浓度B、苯丙氨酸耐量试验C、四氢生物碟呤负荷D、尿三氯化铁试验E、Guthrie细菌抑制试验
考题
苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）
考题
苯丙酮尿症（PKU）是一种先天代谢异常疾病，延误治疗可导致严重智力低下，应早期诊断，早期治疗.以下几种诊断方法中，哪一项是最合适的？（）A、尿三氯化铁试验B、父母血中苯丙氨酸浓度C、新生儿PKU筛查D、血苯丙氨酸测定E、血酪氨酸浓度测定
考题
苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）A、0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）B、0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）C、0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）D、0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）E、0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
考题
判断题苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）A
对B
错
考题
单选题患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在（）A
4mg／dl以下B
4～10mg／dlC
10～15mg／dlD
10～30mg／dlE
25～30mg／dl
考题
单选题苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）A
0.06～0.12mmol（1～2mg/dl）B
06～0.24mmol（1～4mg/dl）C
0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）D
0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）E
0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
考题
单选题苯丙酮尿症（PKU）是一种先天代谢异常疾病，延误治疗可导致严重智力低下，应早期诊断，早期治疗.以下几种诊断方法中，哪一项是最合适的？（）A
尿三氯化铁试验B
父母血中苯丙氨酸浓度C
新生儿PKU筛查D
血苯丙氨酸测定E
血酪氨酸浓度测定
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