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患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在
A.4mg／dl以下
B.4～10mg／dl
C.10～15mg／dl
D.10～30mg／dl
E.25～30mg／dl
B.4～10mg／dl
C.10～15mg／dl
D.10～30mg／dl
E.25～30mg／dl
参考答案
参考解析
解析：
更多 “患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A.4mg／dl以下 B.4～10mg／dl C.10～15mg／dl D.10～30mg／dl E.25～30mg／dl” 相关考题
考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.06～0.12mmolB、0.06～0.24mmolC、0.12～0.24mmolD、0.12～0.48mmolE、0.12～0.6mmol
考题
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是A、0.1～0.2mmol／LB、0.2～0.4mmol／LC、0.4～0.6mmol／LD、0.6～0.8mmol／LE、0.12～0.6mmol／L
考题
患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A、4mg／dl以下B、2～10mg／dlC、10～15mg／dlD、10～30mg／dlE、25～30mg／dl
考题
苯丙酮尿症患儿作饮食控制治疗时应注意下列哪几点（ ）。A．幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主B．苯丙氨酸按30～50mg/（kg·d）供给C．血苯丙氨酸浓度维持在0．12～0.6mmol/L（2～10m9/dl）为宜D。饮食控制至少持续至青春期以后E．以上都不是
考题
苯丙酮尿症(PKU)筛查诊断标准是()。
A.高苯丙氨酸血症排除四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol/L为轻度高苯丙氨酸血症(HPA)B.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAC.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol//L为HPAD.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAE.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥540 umol/L为PKU，血Phe≤540 umol/L为HPA
考题
患儿，男性，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗，患儿智力发育正常，本患儿可能有缺陷的酶是A、苯丙氨酸羟化酶B、二氢生物蝶呤还原酶C、丙酮酰四氢蝶呤合成酶D、酪氨酸羟化酶E、苯丙氨酸氧化酶
考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.06～0.12mmol(1～2mg/dl)B、0.06～0.24mmol(1～4mg/dl)C、0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)D、0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)E、0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)
考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.12～0.48mmol（2～8mg/dl）
B、0.12～0.6mmol（2～10mg/dl）
C、0.06～0.12mmol（1～2mg/dl）
D、0.06～0.02mmol（1～4mg/dl）
E、0.12～0.24mmol（2～4mg/dl）
考题
患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在（）A、4mg／dl以下B、4～10mg／dlC、10～15mg／dlD、10～30mg／dlE、25～30mg／dl
考题
苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）
考题
男孩，3岁，生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项是正确的：（）A、主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好B、低苯丙氨酸饮食C、苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg/（kg·D.D、维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg/dl为宜E、饮食控制至少需持续到青春期以后F、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
考题
苯丙酮尿症（PKU）是一种先天代谢异常疾病，延误治疗可导致严重智力低下，应早期诊断，早期治疗.以下几种诊断方法中，哪一项是最合适的？（）A、尿三氯化铁试验B、父母血中苯丙氨酸浓度C、新生儿PKU筛查D、血苯丙氨酸测定E、血酪氨酸浓度测定
考题
苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）A、0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）B、0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）C、0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）D、0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）E、0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
考题
判断题苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）A
对B
错
考题
单选题1个月婴儿，确诊为苯丙酮尿症，饮食摄入要使血中苯丙氨酸维持的浓度是（ ）。A
1～10mg/dlB
2～10mg/dlC
10～15mg/7dlD
10～25mg/dlE
20～30mg/dl
考题
单选题男孩，2.5岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤细嫩，尿有异味，血清TSH7mU/L。如该患儿应尽早开始饮食控制。下列哪项不可采用（）A
出生适当控制苯丙氨酸的摄入，持续终生B
采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要C
较大婴儿苯丙氨酸应按照30～50mg/（kg·D.适量给予D
血中苯丙氨酸浓度维持水平为0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）E
低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU
考题
多选题苯丙酮尿症患儿作饮食控制治疗时应注意下列哪几点（）A幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主B苯丙氨酸按30～50mg/（kg·D.供给C血苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜D饮食控制至少持续至青春期以后E以上都不是
考题
单选题患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在（）A
4mg／dl以下B
4～10mg／dlC
10～15mg／dlD
10～30mg／dlE
25～30mg／dl
考题
单选题苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）A
0.06～0.12mmol（1～2mg/dl）B
06～0.24mmol（1～4mg/dl）C
0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）D
0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）E
0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
考题
单选题苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）A
0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）B
0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）C
0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）D
0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）E
0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
考题
单选题苯丙酮尿症（PKU）是一种先天代谢异常疾病，延误治疗可导致严重智力低下，应早期诊断，早期治疗.以下几种诊断方法中，哪一项是最合适的？（）A
尿三氯化铁试验B
父母血中苯丙氨酸浓度C
新生儿PKU筛查D
血苯丙氨酸测定E
血酪氨酸浓度测定
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