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单选题
苯丙酮尿症患儿尿中有特殊气味是由于尿中含有下列哪种物质?( )
A
苯丙氨酸
B
苯乙酰谷氨酸胺
C
苯丙酮酸
D
苯乙酸
E
苯乳酸
参考答案
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解析:
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考题
关于苯丙酮尿症(PKU)的叙述错误的是A、属常染色体显性遗传B、典型PKU系由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶C、经饮食控制后,脑电图正常,特殊气味消失D、出生后早发现早治疗可预防智能发育落后E、尿及汗液中排除苯丙酮酸致使有特殊的鼠尿样臭味
考题
一名2岁患儿,频繁呕吐,发育不良,伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是A.苯丙氨酸羟化酶
B.谷丙转氨酶
C.谷草转氨酸
D.酪氨酸羟化酶
E.谷氨酸脱氢酶
考题
苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内( )A、苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B、大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C、脑组织发育受到明显影响,以致智力落后D、过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿E、过量代谢产物由皮肤大量排出
考题
一名2岁患儿,频繁呕吐,发育不良,伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是()A、谷氨酸脱氢酶B、谷丙转氨酶C、谷草转氨酸D、苯丙氨酸羟化酶E、酪氨酸羟化酶
考题
单选题一个两岁患儿.频繁呕吐,发育不良,伴有白发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是( )。A
谷氨酸脱氢酶B
谷丙转氨酶C
谷草转氨酸D
苯丙氨酸羟化酶E
酪氨酸羟化酶
考题
多选题苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内( )A苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸B大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内C脑组织发育受到明显影响,以致智力落后D过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿E过量代谢产物由皮肤大量排出
考题
单选题苯丙酮尿症患者的血清中哪种成分会异常增高()A
肌酸磷酸激酶B
烟碱C
苯丙酮D
乳酸脱氢酶E
苯丙氨酸
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