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患儿，男，3岁，系患糖原累积症。其治疗的原则是( )
A．增加餐饮，以维持正常血糖水平
B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖
C．可试用高血糖素锌
D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒
E．避免感染
参考答案
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考题
患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼，增加运动量E、口服生玉米淀粉
考题
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则A．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒B．进行肝移植C．酶替代治疗D．保肝+控制感染和酸中毒E．控制酸中毒
考题
一旦发生酮症酸中毒时应进行紧急救护，包括（ ）A．禁食，静脉输液，控制感染B．纠正高血糖，脱水，酸中毒，电解质紊乱和控制感染C．禁食，静脉补钾，给予胰岛素D．禁食，补充葡萄糖液，纠正酸中毒E．给予静脉输葡萄糖，胰岛素和碳酸氢钠
考题
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为A.酶替代治疗
B.控制酸中毒
C.保肝+控制感染和酸中毒
D.进行肝移植
E.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
考题
李雷同学由于高三学习紧张未吃早餐，下列有关他上午第四节课时体内血糖调节的叙述，正确的是（ ）。A.肝糖原合成量增加
B.胰岛A细胞分泌胰岛素减少
C.胰岛B细胞分泌胰高血糖素增加
D.胰高血糖素促进非糖物质转化为葡萄糖
考题
有关血糖调节激素的说法，错误的是A.胰高血糖素可激活糖原合成的关键酶B.胰高血糖素可激活糖原分解的关键酶C.胰高血糖素可激活糖异生的关键酶D.胰岛素可促进细胞摄取葡萄糖E.胰高血糖素可抑制糖氧化的关键酶
考题
单选题患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于（ ）A
多次进食法，以维持正常血糖水平B
在紧张、较强运动时增加葡萄糖C
可试用高血糖素锌D
宜用碳酸氢钠纠正酸中毒E
避免感染
考题
多选题空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）A糖原累积症0型B糖原累积症Ⅰ型C糖原累积症Ⅲ型D糖原累积症Ⅵ型E糖原累积症Ⅱ型
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