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患儿，男，3岁，系患糖原累积症。其治疗的原则是（ ）

A．增加餐饮，以维持正常血糖水平

B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C．可试用高血糖素锌

D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E．避免感染

参考答案

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考题 糖原累积症最重要的治疗原则是A、增加餐次，防止低血糖发作B、紧张或较强运动时增加葡萄糖C、补充维生素饮食D、用碳酸氢钠纠正酸中毒E、避免感染
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考题 肌糖原储量对血糖的影响错误的是A、运动前肌糖原的储量对血糖吸收的影响较大B、高肌糖原储备可使运动肌利用血糖量减少C、有利于维持运动中正常血糖水平D、运动后肌糖原的储量对血糖吸收的影响较大E、有利于延缓运动性疲劳发生
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考题 下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主A．糖原累积症Ⅰ型B．糖原累积症Ⅲ型C．糖原累积症Ⅳ型D．糖原累积症Ⅴ型E．糖原累积症Ⅵ型
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考题 患儿，男，3岁，系患糖原累积症。其治疗的原则是( )A．增加餐饮，以维持正常血糖水平B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖C．可试用高血糖素锌D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒E．避免感染
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考题 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼，增加运动量E、口服生玉米淀粉
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考题 心脏、肝脏和肌肉为主要受累组织的是A.糖原累积症ⅠB.糖原累积症ⅡC.糖原累积症ⅢD.糖原累积症ⅦE.糖原累积症Ⅴ
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考题 肝脏和肾脏为主要受累组织的是A.糖原累积症ⅠB.糖原累积症ⅡC.糖原累积症ⅢD.糖原累积症ⅦE.糖原累积症Ⅴ
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考题 关于糖原累积病的叙述，错误的是：（ ）A.各型共同的生化特征为糖原储存异常 B.以肝脏和肌肉损伤为主 C.智力多正常 D.易发生低血糖 E.患儿四肢短小
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考题 肌糖原在运动中的主要作用是( )。A.补充血糖的消耗 B.供给能量 C.储存葡萄糖 D.维持血糖的水平
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考题 患儿3岁，确诊糖原累积病，治疗原则是（）A、增加餐次、保持正常血糖水平B、预防感染C、预防酸中毒D、可试用高血糖，锌E、在紧张、剧烈运动时增加葡萄糖摄入
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考题 空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）A、糖原累积症0型B、糖原累积症Ⅰ型C、糖原累积症Ⅲ型D、糖原累积症Ⅵ型E、糖原累积症Ⅱ型
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考题 治疗糖原累积症的最有效方法是（）A、纠正高血脂B、纠正酸中毒C、静脉维持稳定血糖D、增加餐次E、食用淀粉和果糖
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考题 关于糖原累积病的叙述，错误的是（）A、各型共同的生化特征为糖原储存异常B、以肝脏和肌肉损伤为主C、智力多正常D、易发生低血糖E、患儿四肢短小
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考题 患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于A、多次进食法，以维持正常血糖水平B、在紧张、较强运动时增加葡萄糖C、可试用高血糖素锌D、宜用碳酸氢钠纠正酸中毒E、避免感染
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考题 多选题空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（　）A糖原累积症0型B糖原累积症I型C糖原累积症Ⅲ型D糖原累积症Ⅵ型E糖原累积症Ⅱ型
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考题 单选题患儿3岁，确诊糖原累积病，治疗原则是（）。A 增加餐次、保持正常血糖水平B 预防感染C 预防酸中毒D 可试用高血糖，锌E 在紧张、剧烈运动时增加葡萄糖摄入
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考题 单选题患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）A 日间多次少量进食以维持正常血糖水平B 高蛋白饮食C 防止外伤出血D 加强锻炼，增加运动量E 口服生玉米淀粉
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考题 多选题空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）A糖原累积症0型B糖原累积症Ⅰ型C糖原累积症Ⅲ型D糖原累积症Ⅵ型E糖原累积症Ⅱ型
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考题 多选题关于前臂运动试验，叙述正确的有（）。A用于诊断肌型糖原累积症B试验结果示乳酸水平正常，血氨水平不高，可能是卟胆色素原脱氨酶缺乏症C试验结果示乳酸与血氨水平均低，可能是由于运动强度不够D肌型糖原累积症的患者，血乳酸降低，血氨升高E可能会诱发肌红蛋白尿，甚至肾衰竭
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考题 单选题肌糖原储量对血糖的影响错误的是（）A 运动前肌糖原的储量对血糖吸收的影响较大B 高肌糖原储备可使运动肌利用血糖量减少C 有利于维持运动中正常血糖水平D 运动后肌糖原的储量对血糖吸收的影响较大E 有利于延缓运动性疲劳发生
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考题 单选题治疗糖原累积症的最有效方法是（）A 纠正高血脂B 纠正酸中毒C 静脉维持稳定血糖D 增加餐次E 食用淀粉和果糖
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考题 单选题患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于（　）A 多次进食法，以维持正常血糖水平B 在紧张、较强运动时增加葡萄糖C 可试用高血糖素锌D 宜用碳酸氢钠纠正酸中毒E 避免感染
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考题 单选题3岁患儿，系肝糖原累积症，其治疗的目的主要在于（）A 多次进食法，以维持正常血糖水平B 在紧张、较强运动时增加葡萄糖C 可试用高血糖素锌D 宜用碳酸氢钠纠正酸中毒E 避免感染
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