单选题

典型苯丙酮尿症是由于缺乏（　　）。

A 酪氨酸羟化酶

B 苯丙氨酸羟化酶

C 二氢生物蝶呤还原酶

D 鸟苷三磷酸环化水合酶

E 丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

解析：
由于染色体基因突变引起先天性酶缺陷，病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能氧化成为酪氨酸，而只能变为苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。同时过量的代谢产物由尿排出形成苯丙酮尿。所以选B。