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患儿，男，6岁，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下4cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：RBC2.2×1012/L，Hb60g/L，球形红细胞30%，血小板正常，网织红细胞0.09。
本病最常见的类型为
本病最常见的类型为
A、常染色体显性遗传
B、常染色体隐性遗传
C、X染色体显性遗传
D、X染色体隐性遗传
E、Y染色体遗传
B、常染色体隐性遗传
C、X染色体显性遗传
D、X染色体隐性遗传
E、Y染色体遗传
参考答案
参考解析
解析：本病大多属常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传；少数病例可无阳性家族史。
更多 “患儿，男，6岁，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下4cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：RBC2.2×1012/L，Hb60g/L，球形红细胞30%，血小板正常，网织红细胞0.09。 本病最常见的类型为 A、常染色体显性遗传 B、常染色体隐性遗传 C、X染色体显性遗传 D、X染色体隐性遗传 E、Y染色体遗传” 相关考题
考题
患儿男，6岁。间歇性黄疸2年半，发现脾肿大3个月入院。常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿。脾脏肋下13cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史。查体：Hb 60g／L，RBC 2．2×1012／L，球形红细胞30％，血小板正常，网织红细胞0．09。最可能的诊断是A．红细胞G6PD缺乏症B．遗传性球形红细胞增多症C．地中海贫血D．再生障碍性贫血E．阿司匹林中毒
考题
某女，15岁。发现贫血、黄疸5年。脾脏肋下2.5cm，质中。血红蛋白90g／L，网织红细胞比例0.05，白细胞和血小板均正常。红细胞渗透压渗透脆性试验：0.7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。下列哪种贫血最有可能 ( )A．缺铁性贫血B．海洋性贫血C．遗传性球形细胞增多症D．铁幼粒细胞贫血E．巨幼细胞性贫血
考题
男，28岁，脾大2年，间有黄疸，近1 周再次出现黄疸。肝在右肋缘下触及，脾大左肋下5cm。血红蛋白70g／L，网织红细胞21‰球形红细胞30％，WBC15×109／L，血小板l00X 109／L，红细胞脆性增高，CoomBs 试验(一)，最有效的治疗A.脾切除B.糖皮质激素C.骨髓移植D.反复输血E.抗感染
考题
患儿，男，6岁，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下4cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：RBC2.2×1012/L，Hb60g/L，球形红细胞30%，血小板正常，网织红细胞0.09。
最可能的诊断是A、红细胞G6PD缺乏症
B、遗传性球形红细胞增多症
C、地中海贫血
D、再生障碍性贫血
E、阿司匹林中毒
考题
患儿，男，6岁，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下4cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：RBC2.2×1012/L，Hb60g/L，球形红细胞30%，血小板正常，网织红细胞0.09。
如患儿为上述遗传类型，其治疗上有显著疗效的为
A、补充叶酸
B、应用抗生素
C、输注红细胞
D、脾切除
E、血液透析
考题
男，28岁，脾大2年，间有黄疸，近1周再次出现黄疸。肝在右肋缘下触及，脾大左肋下5cm。血红蛋白70g/L，网织红细胞21%，球形红细胞30%，白细胞15×109/L，血小板100×109/L，红细胞脆性增高，Coombs试验（-）。最有效的治疗（）A、脾切除B、糖皮质激素C、骨髓移植D、反复输血E、抗感染
考题
男性，18岁，贫血，黄疸1年，母亲有贫血史。脾肋下3cm，HGB90g／L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0．7％，血片中见球形细胞，Coombs试验阴性
最宜采用的治疗是（）A、补充铁剂B、输注洗涤红细胞C、EPOD、脾切除E、糖皮质激素
考题
患者女性，35岁。黄疸、贫血伴关节酸痛3个月，体检：巩膜黄染，脾肋下2cm，血红蛋白58g／L，白细胞5×109／L，血小板120×109／L，网织红细胞25％，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验（-）。
诊断该病最可靠的指标是（）A、网织红细胞明显增高B、尿胆原排泄增加C、尿含铁血黄素阳性D、血清结合珠蛋白降低E、红细胞寿命缩短
考题
6岁男孩，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下13cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：Hb60g／L，RBC2．2×1012／L，球形红细胞30％，血小板正常，网织红细胞0．09。最可能的诊断是（）A、红细胞G6PD缺乏症B、遗传性球形红细胞增多症C、地中海贫血D、再生障碍性贫血E、阿司匹林中毒
考题
女性，35岁，黄疸贫血伴关节酸痛3个月，体检巩膜黄染，脾肋下2cm，血红蛋白58g/L，白细胞5×109/L，血小板110×109/L，网织红细胞计数25%，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性，无家族史。
急性白血病发生贫血的最主要因素是（）。A、骨髓造血受白血病细胞干扰B、脾脏大，破坏红细胞过多C、化疗后胃肠功能紊乱，营养缺乏D、严重皮肤黏膜及内脏出血E、产生抗红细胞抗体
考题
6岁男孩，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下13cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：Hb60g／L，RBC2．2×10／L，球形红细胞30％，血小板正常，网织红细胞0．09。最可能的诊断是（）A、红细胞G6PD缺乏症B、遗传性球形红细胞增多症C、地中海贫血D、再生障碍性贫血E、阿司匹林中毒
考题
单选题6岁男孩，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下13cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：Hb60g／L，RBC2．2×1012／L，球形红细胞30％，血小板正常，网织红细胞0．09。最可能的诊断是（）A
红细胞G6PD缺乏症B
遗传性球形红细胞增多症C
地中海贫血D
再生障碍性贫血E
阿司匹林中毒
考题
单选题患者女性，35岁。黄疸、贫血伴关节酸痛3个月，体检：巩膜黄染，脾肋下2cm，血红蛋白58g／L，白细胞5×109／L，血小板120×109／L，网织红细胞25％，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验（-）。诊断该病最可靠的指标是（）A
网织红细胞明显增高B
尿胆原排泄增加C
尿含铁血黄素阳性D
血清结合珠蛋白降低E
红细胞寿命缩短
考题
单选题女性，5岁，贫血伴黄疸2年余。检验：RBC2.2×1012／L，Hb80g/L，网织红细胞15%，MCV75fl，MCH36.4pg，红细胞渗透脆性溶血率降低，Coombs试验（－），Ham试验（－），HbF30%，HbA27%。肝功能正常。肝肋下2cm，脾肋下两横指。其父有类似贫血黄疸史。此病例最有可能是（）。A
蚕豆病B
α-珠蛋白生成障碍性贫血C
遗传性球形细胞增多症D
β-珠蛋白生成障碍性贫血E
PNH
考题
单选题6岁男孩，间歇性黄疸3年，发现脾脏肿大3个月入院。常常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿，脾脏肋下13cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史，查：Hb60g／L，RBC2．2×10／L，球形红细胞30％，血小板正常，网织红细胞0．09。最可能的诊断是（）A
红细胞G6PD缺乏症B
遗传性球形红细胞增多症C
地中海贫血D
再生障碍性贫血E
阿司匹林中毒
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