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单选题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）
A
0.06～0.12mmol／L（1～2m／L）
B
0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L）
C
0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L）
D
0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L）
E
0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）
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解析：
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考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.06～0.12mmolB、0.06～0.24mmolC、0.12～0.24mmolD、0.12～0.48mmolE、0.12～0.6mmol
考题
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是A、0.1～0.2mmol／LB、0.2～0.4mmol／LC、0.4～0.6mmol／LD、0.6～0.8mmol／LE、0.12～0.6mmol／L
考题
患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A、4mg／dl以下B、2～10mg／dlC、10～15mg／dlD、10～30mg／dlE、25～30mg／dl
考题
苯丙酮尿症患儿作饮食控制治疗时应注意下列哪几点（ ）。A．幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主B．苯丙氨酸按30～50mg/（kg·d）供给C．血苯丙氨酸浓度维持在0．12～0.6mmol/L（2～10m9/dl）为宜D。饮食控制至少持续至青春期以后E．以上都不是
考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.06～0.12mmol／L（1～2m／L）B、0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L）C、0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L）D、0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L）E、0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）
考题
苯丙酮尿症(PKU)筛查诊断标准是()。
A.高苯丙氨酸血症排除四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol/L为轻度高苯丙氨酸血症(HPA)B.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAC.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol//L为HPAD.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPAE.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥540 umol/L为PKU，血Phe≤540 umol/L为HPA
考题
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是( )A、组氨酸血症B、苯丙酮尿症C、半乳糖血症D、同型胱氨酸尿症E、高精氨酸血症上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、体内有过多的苯丙酮酸B、苯丙氨酸在体内蓄积C、四氢生物蝶呤生成不足D、组氨酸羟化酶被抑制E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、高苯丙氨酸血症B、四氢生物蝶呤生成不足C、血酪氨酸浓度下降D、酪氨酸羟化酶被抑制E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是( )A、0.06～0.08mmol／LB、0.08～0.16mmol／LC、0.24～1.20mmol／LD、2.44～5.55mmol／LE、＞5.55mmol／L该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当( )A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.06～0.12mmol(1～2mg/dl)B、0.06～0.24mmol(1～4mg/dl)C、0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)D、0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)E、0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)
考题
患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，血苯丙氨酸浓度理想的控制范围应为A.60～120μmol/LB.120～240μmol/LC.180～360μmol/LD.180～480μmol/LE.180～600μmol/L
考题
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.12～0.48mmol（2～8mg/dl）
B、0.12～0.6mmol（2～10mg/dl）
C、0.06～0.12mmol（1～2mg/dl）
D、0.06～0.02mmol（1～4mg/dl）
E、0.12～0.24mmol（2～4mg/dl）
考题
患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A.4mg／dl以下
B.4～10mg／dl
C.10～15mg／dl
D.10～30mg／dl
E.25～30mg／dl
考题
苯丙酮尿症患儿饮食控制，使血苯丙氨酸浓度应控制在（ ）。A.0.12～0.6mmol/L
B.0.6～0.65mmol/L
C.0.65～0.7mmol/L
D.0.75～0.8mmol/L
E.0.85～0.9mmol/L
考题
苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是A.0.1～0.2mmol/L
B.0.2～0.4mmol/L
C.0.4～0.6mmol/L
D.0.6～0.8mmol/L
E.0.12～0.6mmol/L
考题
对下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（） 母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿，现为第二胎第二产，目前已生后4周，尚无症状出现.A、血浆苯丙氨酸浓度B、苯丙氨酸耐量试验C、四氢生物碟呤负荷D、尿三氯化铁试验E、Guthrie细菌抑制试验
考题
苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）
考题
苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）A、0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）B、0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）C、0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）D、0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）E、0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
考题
判断题苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（ ）A
对B
错
考题
单选题患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在（）A
4mg／dl以下B
4～10mg／dlC
10～15mg／dlD
10～30mg／dlE
25～30mg／dl
考题
单选题苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）A
0.06～0.12mmol（1～2mg/dl）B
06～0.24mmol（1～4mg/dl）C
0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）D
0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）E
0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
考题
单选题苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）A
0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）B
0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）C
0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）D
0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）E
0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
考题
单选题对下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（） 母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿，现为第二胎第二产，目前已生后4周，尚无症状出现.A
血浆苯丙氨酸浓度B
苯丙氨酸耐量试验C
四氢生物碟呤负荷D
尿三氯化铁试验E
Guthrie细菌抑制试验
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