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男性,8岁,三年来进行性行走无力不稳,容易摔倒,渐不能上楼,蹲下起立困难、检查:双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩,小腿肌肉丰满质硬,肌力4级,腱反射低,无锥体束征,无小脑征,无感觉障碍、最可能的诊断是
A、脊髓灰质炎
B、多发性肌炎
C、脑性瘫痪
D、肌营养不良，面肩肱型
E、肌营养不良，假肥大型
参考答案
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考题
男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为( )。A、头颅CTB、肌电图C、颈髓MRD、脑脊液检查E、脑干诱发电位
考题
男性患者，50岁，3年来感觉全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。查体：双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，可见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性，无感觉障碍。为明确诊断首选的检查为A．头部CTB．颈部MRIC．肌电图D．脑脊液检查E．脑干诱发电位
考题
患者男,8岁,三年来进行性行走不稳,容易摔倒,暂不能上楼,蹲下起立困难,检查:双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩,小腿肌肉丰满质硬,肌力4级,腱反射减弱,锥体束征阴性,小脑征阳性,无感觉障碍,最可能的诊断是()。
A.强直性肌营养不良B.多发性肌炎C.脑瘫D.假肥大型肌营养不良E.面肩肱型肌营养不良
考题
女，45岁。四肢无力，站立不稳，进行性加重半年，无外伤史。查体：双下肢肌张 力高,腱反射亢进。Hoffmann征（+ ) ,Babinski征（+ )。
其首先治疗方法是
A.颌枕带牵引 B.推拿按摩 C.带围领和颈托 D.手术治疗
考题
女性，43岁，半个月前无明显诱因出现双下肢乏力感，当时未做治疗；随后双侧下肢肌肉逐渐僵硬，出现行走困难，遂来院就诊；查体：行走呈剪刀步态，双侧下肢对称性僵硬，肌张力增高，腱反射亢进，无肌束颤动，无感觉障碍，病理反射（+），初步考虑下述诊断中最可能的是
A、进行性肌萎缩
B、进行性延髓麻痹
C、肌萎缩侧索硬化
D、颈段脊髓肿瘤
E、原发性侧索硬化
考题
58岁男性，双下肢麻木无力4个月，双上肢无力、不能行走1个月，近2天排尿困难就诊。查体：双上肢肌肉萎缩，肌张力低，肌力3级，双肱二头肌反射减弱，双下肢肌力2级，肌张力高，腱反射亢进，双病理反射阳性。如继续检查可能发现下列哪个体征（）A、双下肢节段性分离性感觉障碍B、四肢末梢型感觉障碍C、自胸10以下深浅感觉消失D、自颈5以下深浅感觉消失E、双上肢Rossolimo征阳性
考题
男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）A、颈椎病B、肌萎缩性侧索硬化C、脊髓压迫症D、脊髓空洞症E、颅底凹陷症
考题
患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）A、脑脊液B、肌肉活检C、肌电图D、头CT/MRIE、基因检查F、血清离子G、重复电刺激
考题
男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）A、头颅CTB、肌电图C、脑电图D、肌肉活检E、颈髓MRI
考题
不属于肌萎缩侧索硬化临床表现的是（）A、多在40岁以前发病，女性多于男性B、首发症状常为手指运动不灵活和力弱，随之手部小肌肉萎缩，渐向前臂、臂部、肩胛带肌群发展，萎缩肌群出现粗大的肌束颤动C、上肢腱反射减弱或消失D、下肢痉挛性瘫痪、腱反射亢进和Babinski征阳性E、可有主观感觉异常，无客观感觉异常
考题
男性，8岁，三年来进行性行走无力不稳，容易摔倒，渐不能上楼，蹲下起立困难、检查：双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩，小腿肌肉丰满质硬，肌力4级，腱反射低，无锥体束征，无小脑征，无感觉障碍、最可能的诊断是（）A、脊髓灰质炎B、多发性肌炎C、脑性瘫痪D、肌营养不良，面肩肱型E、肌营养不良，假肥大型
考题
病历摘要：女，17岁。昨晚与家人吵架后，今晨起床四肢无力，行走不能，抬手困难，送院急诊。无头痛、头晕，无呼吸困难。既往甲亢病史3年，已治愈停药1年；2周前腹泻多次，外院门诊治疗好转。查体：T36.7℃，神清，对答切题，语利，颅神经（-），四肢肌张力低，肌力近端Ⅱ级，远端Ⅲ级，腱反射迟钝，病理征（-），四肢感觉麻木。关于Guillain-barre综合征，哪些是正确的（）A、Fisher综合征被认为是GBS变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失B、任何年龄均可发病C、Charcot综合征被认为是GBS变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失D、女性明显多于男性E、Fisher综合征被认为是GBS变异型，表现为双侧面瘫、呼吸无力、腱反射消失F、目前研究认为，皮质类固醇治疗效果最佳，应及早使用G、Charcot综合征被认为是GBS变异型，表现为双侧面瘫呼吸无力腱反射消失H、感觉障碍较轻，呈手套袜子形分布，无肌肉疼痛
考题
男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）A、头颅CTB、肌电图C、脑电图D、肌肉活检E、颈髓MRI
考题
单选题男性，56岁，5年来进行性说话不清，饮水发呛，行走不稳，双上下肢无力。检查：眼球震颤，声音嘶哑，构音不清，软腭上抬无力，咽反射消失，伸舌困难，舌肌广泛肌萎缩和肌肉震颤。双侧上下肢肌力4级，无肌萎缩，腱反射亢进，病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝试验不准不稳，Romberg征（+）。深浅感觉正常。X线片示第5～7颈椎骨质增生，枢椎齿状突在腭枕线上0.8cm。最可能的诊断是（）A
颈椎病B
肌萎缩性侧索硬化C
脊髓压迫症D
脊髓空洞症E
颅底凹陷症
考题
多选题患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）。A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）C肌源性异常肌电图DCK升高E空腹血糖正常F血脂升高
考题
单选题男性，59岁，2年来感全身肉跳，逐渐出现右下肢无力和变细，上楼困难。近半年持筷困难。体检双手鱼际肌、骨间肌和下肢肌肉萎缩，并见散在肌束颤动，双侧Babinski征阳性。无感觉障碍。为证明有无运动神经元病，首选检查为（ ）A
头颅CTB
肌电图C
颈髓MRD
脑脊液检查E
脑干诱发电位
考题
单选题男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）。A
头颅CTB
肌电图C
脑电图D
肌肉活检E
颈髓MRI
考题
单选题患者男，48岁。2年半前出现右手无力，拿东西费劲，吃饭困难，后慢慢抬手困难，肌肉逐渐萎缩，大小鱼际肌及手臂肌肉明显，近半年左手及双下肢逐渐无力、萎缩。查体：构音障碍，咽反射迟钝，转颈力差，双前臂可见肌束颤动，Babinski征（±），无明显客观深浅感觉障碍和共济失调。该病有诊断意义的检查是（）A
脑脊液B
肌肉活检C
肌电图D
头CT/MRIE
基因检查F
血清离子G
重复电刺激
考题
单选题男性，8岁，三年来进行性行走无力不稳，容易摔倒，渐不能上楼，蹲下起立困难、检查：双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩，小腿肌肉丰满质硬，肌力4级，腱反射低，无锥体束征，无小脑征，无感觉障碍、最可能的诊断是（）A
脊髓灰质炎B
多发性肌炎C
脑性瘫痪D
肌营养不良，面肩肱型E
肌营养不良，假肥大型
考题
单选题患儿女，9岁。3年来进行性走路不稳，容易摔倒，渐不能上楼，蹲下起立困难。检查：双肩胛带和骨盆带肌肉明显萎缩，小腿肌肉丰满质硬，肌力4级，腱反射减弱，锥体束征阴性，小脑征阴性，无感觉障碍。最可能的诊断是（ ）。A
脑性瘫痪B
假肥大型肌营养不良C
多发性肌炎D
脊髓灰质炎E
面-肩-肱型肌营养不良
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