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单选题
男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。具有确诊价值的检查为（）
A

赢电解质

B

肌肉活检

C

血清肌酶测定

D

染色体检查

E

肌电图

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考题 男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。该患儿最可能的诊断为A、多发性肌炎B、肌营养不良C、脊髓灰质炎D、重症肌无力全身型E、重症肌无力肌萎缩型具有确诊价值的检查为A、血电解质B、肌肉活检C、血清肌酶测定D、染色体检查E、肌电图该病人实验室检查中可发现A、低钾偏低B、血清COT、LDH、CPK增高C、EKC发现P-R间期缩短，U波出现D、新斯的明试验(+)E、肌电图示神经源性改变若该病例检出X染色体短臂上Xp21～Xp223序列的基因有缺陷，则诊断为A、Duchenne型B、Becker型C、肢带型D、面-肩-肱型E、远端型
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考题 9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是A、Guitlain-Barrc综合征B、进行性脊肌萎缩症C、多发性肌炎D、进行性肌营养不良E、肌萎缩侧索硬化症
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考题 10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征（+）患者可能出现的体征有（）.A、鸭步B、四肢肌张力增高C、踝阵挛（+）D、眼球震颤E、手套袜套样痛觉减退
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考题 假肥大型肌营养不良的临床特点包括（）A、独立行走较迟，易跌倒，步行时似鸭步B、Gower征阳性C、腓肠肌肥大D、血清肌酸激酶活性显著升高E、肌活检病理检查有肌肉变性及坏死
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考题 患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的（）A、骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如B、患儿母亲是"肯定携带者"C、X连锁隐性遗传D、肌肉病理为群组性萎缩E、肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多
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考题 Duchenne型肌营养不良症下列哪项症状不应出现（）A、全身肌肉萎缩B、腓肠肌假肥大C、行走鸭步D、Gower征阳性E、全身肌肉有明显纤颤
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考题 男，8岁，进行性上肢抬举困难，行走鸭步样，登楼困难3年，体检：神清，双侧肩胛带肌萎缩，近端肌力Ⅲ，远端肌力Ⅲ，翼状肩，臀部肌肉萎缩，双下肢近端肌力Ⅳ，GOWER征（+），腓肠肌双侧肥大，诊断为（）A、多发性肌炎B、炎症性脱髓鞘性多发性神经病C、进行性肌营养不良D、运动神经元病E、脊髓压迫症
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